颅咽管瘤治疗的时间趋势和长期内分泌结果

　　颅咽管瘤是蝶鞍和鞍旁区域的胚胎肿瘤。由于双峰年龄分布，颅咽管瘤可在儿童和成年期间表现出来，并伴有直接肿瘤浸润和随后的治疗所致的垂体和下丘脑合并症。由于颅咽管瘤与重要的颅内结构非常接近，并且存在下丘脑-垂体区域受到外科手术破坏的风险，这导致越来越倾向于保守手术的趋势，尤其是旨在保留下丘脑结构，更依赖术后放疗。这不是然而很清楚，这是否现代化的手术方法与改善长期预后有关。此外，在选择预防性放射治疗的患者或采用这种治疗的最佳时间方面尚无共识。

　　复发是初始治疗后颅咽神经瘤的常见并发症。复发性疾病的后续处理通常被认为在技术上很困难，可能会增加发病率和死亡率。

　　颅咽管瘤治疗方法有哪些？颅咽管瘤作为一个良性肿瘤，对于放疗、化疗均不敏感，目前手术切除依然是主要的治疗手段，而由于肿瘤位置的特殊性，手术过程面临着较大的难度与风险。关于颅咽管瘤的治疗，INC世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、小儿神经外科专家James T. Rutka教授曾强调：对所有颅咽管瘤患者而言，神经外科医生在神经功能安全保障的前提下尽可能切除肿瘤，可以有效降低病人的发病率，与此同时，个体化的护理方案是必要的。

　　2020年一项关于颅咽管瘤治疗的论文《Temporal trends in craniopharyngioma management and long-term endocrine outcomes: A multicentre cross-sectional study》通过多中心临床研究，调查了来自英国三个三级内分泌中心的一大批颅咽管瘤患者的管理和结果。这项研究的主要目的是研究颅咽管瘤的治疗的时间趋势及其对长期患者内分泌功能的影响。

　　该研究总共纳入了142例儿童期发病的颅咽管瘤（48/142; 34％）和成人发病的疾病（94/142; 66％）。中位随访时间为15年（IQR 5-23年）。在四分位数中，使用经蝶骨手术的趋势明显（P  <.0001）。四个四分位数之间的放疗总体使用没有差异（P  = 0.33）。在最新的临床评价中，在整个研究过程中，GH，ACTH，促性腺激素缺乏症和前泛垂体功能减退的发生率显着下降。前全垂体功能减退不受治疗方式（手术与手术及放疗）的影响（P  = 0.23）。在四个四分位数中，高BMI（≥25 kg / m 2）的发生率没有差异（P  = .14）。接受手术和放疗的患者的BMI高于仅接受手术和放射治疗的患者（P  = .006）。在研究过程中，有51名患者发生了肿瘤再生长（51/142; 36％），四分位数之间的再生长没有差异（P  = .15）。

　　最后研究证明，颅咽管瘤患者的泛垂体功能随着时间的推移显著减少，这很可能是由于越来越多的蝶骨手术的趋势所致。但是，长期内分泌后遗症仍然很普遍，需要终身随访。

　　预防性放疗的定义是在初次切除后进行的辅助放疗，目的是防止肿瘤再生，而治疗性放疗的定义是对颅骨放射术后残留的肿瘤术后进行放射治疗。肿瘤再生长被定义为需要进一步的肿瘤定向治疗（手术或放疗）。可用时记录组织病理学肿瘤亚型（黄疸型与乳头状）。

　　根据最新的临床研究记录，持续性和晚期并发症包括垂体机能减退，高脂血症和高血糖症的存在以及人体测量。当分别给患者开抗高血压药，降脂药和抗糖尿病药时，确定存在高血压，高脂血症和二型糖尿病。