对于颅咽管瘤,很多人可能并不陌生,这是一种常发于儿童的颅内肿瘤,是由颅咽管残余上皮生长的肿瘤。胚胎3周时,外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长,成一盲管,称为腊特克囊(Rathke’s pouch),至胚胎2月以后,腊特克囊与间脑三脑室底部的漏斗相连,以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管,蝶骨形成后,颅咽管即封闭,若发育异常,腊特克囊的残余上皮增生,形成颅咽管瘤。肿瘤位于脑垂体蒂部,向上生长达鞍隔以上,压迫视神经及视交叉,向后突入三脑室,压迫丘脑下部,向下侵入蝶鞍内,并可损害鞍底进入蝶窦。
颅咽管瘤生长缓慢,早期症状不明显,后期常见症状为:
1.内分泌失调
2.视力及视野改变
3.颅内压增高
颅咽管瘤属良性肿瘤,但既往常用的开颅手术方式有着创伤大,手术时间长,术后并发症多等弊端。由于颅咽管瘤生长位置较深,手术全切除率低,导致具有其高复发以及无瘤长期生存率低的特性。
颅咽管瘤可能出现的术后并发症及处理方法
由于颅咽管瘤与临近的腺垂体、垂体柄、下丘脑及三脑室底部重要结构关系密切。如果手术没有切除干净,术后并发症较多,常见的有高钠血症、癫痫、尿崩症、体温调节障碍及垂体功能低下等。这些术后并发症的处理是影响颅咽管瘤预后的重要因素之一。妥善处理这些并发症对于患者成功渡过术后危险期较其重要。
1、高钠血症:高钠血症发生后血液浓缩,容易导致高钠、高氯血症,常导致意识障碍及癫痫发作。一旦发生高钠血症,需停用含钠液体,予以5%的葡萄糖液体输入,并口服或鼻饲温开水,并可口服抗利尿药物。
2、癫痫: 颅咽管瘤术后发生癫痫多是由于血钠浓度的剧烈变化所引起。因此,颅咽管瘤术后需密切监测血液电解质,特别是血钠水平,及时发现异常及时纠正。对于儿童、老年颅咽管瘤病人,可在术前、术中及术后常规预防癫痫治疗。
3、尿崩症:尿崩症通常发生于手术后24小时内,表现为多尿以及低比重尿,高钠血症。治疗:监测尿量和尿比重,应用醋酸去氨加压素注射剂或口服片剂(弥凝)。监测血电解质,防止出现低钠血症。出院时如仍有尿崩,则给予弥凝片剂,药物治疗的目的是使病人感到舒适,避免出现口渴和频繁排尿。
INC国际神经外科提醒:近几年的时间,神经内镜在外科治疗上的运用越来越广泛,技术的发展随之加速,神经内镜经鼻手术更是在颅咽管瘤的治疗上发挥重要作用。由于内镜可以通过鼻内入路更好的接触肿瘤,能够利用清晰的视野来明确肿瘤的构造,合适的辨别肿瘤是否和重要的神经相关联。并且通过微创技术将肿瘤较大水平额切除下来,做到更完全和更小损伤,明显的降低了术后并发症,提升了预后的效果。