恶性岩斜区肿瘤的治疗需要一个多学科团队。家庭医生、神经科医生或眼科医生通常在患者初次就诊时识别肿瘤,因为较常见的症状是复视。这通常是由颅神经VI的功能受损引起的,颅神经VI紧邻岩斜同步软骨后。他们的外科治疗具有挑战性,需要多种的参与,以实现令人满意的肿瘤切除,且发病率可以忽略或为零。外科规划始于神经放射学家研究和描述肿瘤的内在特征及其与重要神经血管结构的关系。医学专科,包括内科和内分泌科,也应该在术前对患者进行评估,以优化患者的手术条件。耳鼻喉科医生、头颈外科医生、神经眼科医生和神经外科医生代表重要外科团队。理想情况下,手术团队应该精通各种开放的、内窥镜的和显微的颅底手术方法。后一个参数很重要,因为手术策略需针对每个患者进行个体化,定制一个(或多个)方法以产生较少的正常组织损害,从而保留或恢复功能。此外,这些肿瘤的外科治疗需要深入的解剖学知识和团队经验。
手术后,另一组人员专注于患者的恢复和康复。在此期间,神经强化医生和康复医生,以及护士、理疗师、语言病理学家、职业治疗师和社会工作者发挥着关键作用。一旦患者从手术压力中恢复过来,医学和放射肿瘤学家就成为中心,为长期疾病控制制定和实施较佳策略。
颅底及斜坡和岩斜区边缘的解剖
斜坡是枕骨的一部分。它从鞍背向下斜向枕骨大孔延伸。斜坡的较上边缘和较前边缘与鞍背形成一个关节,并确定后颅窝的前边缘和较上边缘。斜坡与蝶骨有独特的解剖关系,因为它位于蝶骨的后方,并延伸到蝶骨窦的下方,使其可通过经蝶和鼻咽入路手术进入。
颞骨的岩部楔入颅底中部,前方与颞骨和蝶骨的鳞状部分交界,后方与枕骨交界。它的前表面构成中颅窝的边缘,它的后表面构成后颅窝的边缘。
从斜坡和岩斜区扩展的肿瘤可影响几个关键的神经血管成分,包括脑桥前外侧表面、基底动脉及其分支以及三至十二组脑神经。斜坡硬脑膜由于其双层结构、丰富的基底静脉丛和丰富的周围正弦静脉系统也是独特的。该区域的肿瘤可以转移、吞噬甚至浸润这些结构,这些结构表现为关键的临床模式,应在术前识别,以计划较合适的手术方法。
较常见的受影响的脑神经是六组脑神经,它与岩斜骨软骨病有着密切的关系。颅神经VI穿过蛛网膜下腔,穿过岩斜骨软骨病后的硬脑膜层,然后在硬膜内空间中行进,然后在脑膜层和岩斜骨膜之间,以超横向方向朝向Dorello管。在这个区域,六脑神经与岩下窦共享空间,较容易受到斜坡和岩斜区的损伤。
外科规划和决策
作为一个多学科团队执行恶性岩斜区肿瘤的管理,重要的是全部参与该过程的人都要及时确定治疗的战略计划。全部颅底病例都应在会议上讨论,直到放射科医生、神经肿瘤学家、神经外科医生、耳鼻喉科医生、头颈外科医生和放射肿瘤学家就手术方法和整体管理达成共识。较初的决定需根据治疗目标和手术干预的需要来考虑。如前所述,一些颅底转移性肿瘤患者可能患有全身性播散性疾病,较初的评估可能是确定姑息性手术的必要性。在其他情况下,可能需要进行诊断,以确定不需要肿瘤切除术的较佳护理路线。这种情况下岩斜区恶性肿瘤的例子有淋巴瘤、浆细胞瘤和转移性肿瘤。一旦手术干预被确定为较佳的主要治疗方法,研究小组应共同决定允许较大限度地切除肿瘤,同时较大限度地减少脑神经或神经组织的移位或回缩,同时避免血管受损的风险。考虑到这一点,当出现复杂的多室肿瘤时,可以向患者提供鼻内或经颅方法或两者的组合(图1)。
图1:手术准备包括鼻内窥镜入路(EEAs)、开颅手术和颅底病变的联合入路。(左上和中间)我们的内窥镜鼻内入路手术套件有两个手术小组,神经外科和耳鼻喉科,放置在患者的两侧,在他们的视野内有两个视频监视器。(中)解剖过程中操作员视野的屏幕截图。(右上)一阶段内镜鼻内入路完成后的开颅手术。(下)47岁女性颅底脊索瘤伴侧伸,需要两期手术。(左)术前磁共振成像(MRI) t1加权增强扫描显示较大脊索瘤伴侧伸。(中)术后核磁共振成像后的EEA残留的外侧肿瘤,不能达到。(右)翼点开颅术后强化残余肿瘤全切除术后MRI。
高难度岩斜区肿瘤案例解读
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颅底外科医生有多种方法可供选择,可用于治疗岩斜区病变。前内侧(经鼻入路)、前外侧(眶颧入路和前岩部切除术)、外侧(经岩部乙状窦前-后岩部切除术)和后侧(乳突后乙状窦后入路)的轨迹已被制定,以到达该区域,同时考虑到复杂的局部神经血管结构;每一种方法有其局限性和优势。
一般来说,内窥镜下经鼻入路是一种前内侧入路,对于累及斜坡、颈内动脉内侧的正中病变是理想的。只要肿瘤形成了一条将重要的神经血管结构推向周围的通道,一些具有侧向延伸的肿瘤仍然可以主要通过腹侧入路接近。软骨肉瘤是一个复杂的肿瘤,从岩斜联合软骨开始,延伸到多个区域,累及中颅窝、后颅窝,甚至颈部上部,仍然可以通过扩大的鼻内入路完全切除。在这些情况下,往往需要切除咽鼓管,以使肿瘤完全暴露和切除。即使是斜坡旁颈内动脉后方的外侧肿瘤延伸也可以通过鼻内入路,这通常需要切除骨性颈动脉管,使颈内动脉侧方化,更好地到达后外侧。另一方面,如果有肿瘤延伸到任何颅神经的外侧,较好从外侧途径接近。较终,选择的方法取决于肿瘤如何吞没或移位颅神经、颈动脉和基底动脉。
大多数岩斜部恶性肿瘤可以通过鼻内窥镜手术来治疗,要么进行全切除,要么进行次全切除,作为多环策略的一部分。当肿瘤侵犯多个颅腔(海绵窦、中颅窝、后颅窝),超出颅神经平面时,在同一麻醉期间或患者康复后的二阶段,内窥镜鼻内入路需辅以开放入路。此外,如果岩斜区肿瘤似乎适合在一个阶段通过开放的方法进行全切除,那么也应该考虑到这一点,多学科小组应该选择病态较少的替代方案。
后记
接近岩斜区肿块的患者时,首先应关注治疗目标和手术干预的需要。通常,需要在限制发病率和维持患者神经状态和生活质量的同时进行诊断。然后,治疗计划应根据疾病的自然史和单个患者的共病情况进行调整。如果需要手术,患者可能需要单阶段或多阶段手术来实现全切除,同时较大限度地减少神经功能缺损。通常需要辅助治疗。虽然化疗可能在某些病例中发挥作用,但放疗是多模式治疗模式的一个一致部分。来自多个的医生的协同努力对于确保较佳结果至关重要。其中神经外科医生的技术也至关重要。