颅缝早闭是指一条或多条颅缝过早融合。据估计，每2000 - 2500名活产婴儿中就有1人患此病。它可能是自发的，综合征，或家族性的，可以表现为许多不同的形式。熟悉相关头部形状可使床边诊断和区分位置斜头症。目前颅缝早闭有多种手术选择，但需要尽早咨询到儿童颅面中心，以提供全部选择。
只有大约8%的病例是综合征或家族性的。既往已经描述了多种综合征，每种综合征都有其相关的面部特征、全身特征以及与脑积水的关系。颅缝早闭综合征通常具有常染色体显性遗传模式，然而外显率不完全，表达是可变的。双侧冠状缝合线较受影响，常伴有并指和/或面中部发育不全。
双侧冠状缝早闭的临床表现
虽然双侧冠状缝早闭通常是复杂的颅面畸形中的一种表现,如 Apert或 Crouzon综合征,但它也可以是一种独自的非综合征性畸形。颅骨形态表现为前后径变短,左右径变宽(短头)经常伴有垂直径变长(尖短头),前颅底变短,眶缘缺损,枕部平坦,颞骨的前上部和鳞部代偿性凸出。检查应包括颅骨平片(可以显示双侧“小丑眼”征,双侧蝶骨小翼向上移位)和颅底的CT扫描。还应行侧位和后伸位颈椎X线片以排除任何颈椎不稳定或异常,以确定在术中适度头部向上的俯卧位时的顺利性。
双侧冠状缝早闭的外科治疗
Persing和Jane针对这类情况提出了一种综合手术治疗以完成颅骨重建,该手术需要进行双侧额部,双侧顶枕部和双侧颞部的颅骨切开术。在顶枕部颅底行桶板样颅骨切开,向外折断,扩大后颅腔。双额骨和双顶枕骨瓣放射状切开并将这些骨片重新排列。原位保留邻近矢状窦的顶骨,与双侧顶骨支梁而形成颅顶拱形的弓部。这些支梁被切断移动后能使颅弓向后移位1-2cm,将这些支梁缩短到期望的长度可以减少拱顶的高度。在重建过程中应监测颅内压。行眶骨截骨术以好转眶缘形。
由于在这种情况下颅骨重建需要涉及如此广泛的手术操作,因此在患儿年龄很小时进行逐次牵拉以好转额眶形态,这种方法的侵袭较小而且能达到可以接受的整形美容效果。这种手术的截骨切断与常规的额眶整形术相近,但不行眶上切断或外侧舌榫样切除。双侧蝶骨骨嵴也需要被广泛切除。然后将内牵拉装置固定在额眶板和双侧顶颞骨上。牵拉杆穿过头皮,在头皮关闭后5天开始逐渐牵拉:每天2次,每次0.5mm,持续2周以上。装置在取出之前在原位再保留3周。虽然这种相对新型的方法的长期效果仍未明确,但初步的结果令人满意。由于手术不能改变额骨的形状,因此牵引需在患儿年龄很小,严重骨畸形发生之前进行。
当然，颅面外科领域需要更正规的预后分析方法。需检测术后外形和功能的好转,并比较以便确定替代治疗是否能取得更好、更差或相似的结果。因为有许多报告指出存在术后延迟的继发性后遗症,有时还需要再次手术,所以长期随访是必要的,需贯穿于儿童的整个生长发育期。需记录和报告颅面手术的全部并发症。
INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际小儿神经外科杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授，在儿科神经外科及科领域的临床治疗经验颇为丰富，是国际公认的儿科神经外科专家。自2014年5月起，就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。Di Rocco教授教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗，进行过12,000多次神经外科手术。
相关资料来源：Youmans Neurological Surgery.
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