中枢神经细胞瘤（central neurocytoma, CN）较早在1982年被哈森和他的同事发现并命名。在较新的WHO分型中，CN被定为WHOII级的良性肿瘤。这类肿瘤相对少见，约占全部颅脑肿瘤的0.1%~0.5%。流行病学调查显示，该肿瘤发病年龄跨度从出生8天到67周岁，中位数为34岁；CN典型的发病部位是在脑室内，尤以侧脑室前半部分为主，主要发生于孟氏孔或透明隔附近，并逐渐向侧脑室或三脑室生长。
典型地，它们在生命的二个和四个十年之间被检测到，并且在两性之间平均分布。中枢神经细胞瘤的组织学检查显示均匀的圆形细胞、血管周围的假玫瑰花结和蜂窝状外观，因此表明它们倾向于模仿脑内胶质瘤的结构模式。
在CT和MRI上，中枢神经细胞瘤分别表现为高密度和高强度(中度增强)。这些肿瘤中坏死、囊肿和钙化的存在有时会导致不均匀的外观。鉴别诊断包括少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤。
在大多数情况下，中枢神经细胞瘤生长缓慢，临床上表现为阻塞性脑积水引起的颅内压升高，导致头痛、恶心、呕吐、步态障碍和认知障碍等症状。手术切除仍然是优选的治疗方法，并定义了治愈(图138-7)。尽管如此，尽管中枢神经细胞瘤通常被认为是良性的，但据报道，随着残余肿瘤和大脑及脊柱播散的进展，恶性病程会导致不利的临床结果。如果不能实现全切，辅助疗法如放疗和化疗是可选的，但其益处仍有争议。据报道，这两种疗法都可以减少肿瘤体积。
图138-7：一位有颅内压升高症状的26岁女性的术前轴向（A-C）、冠状面（D和E）和矢状面（F和G）磁共振图像。肿瘤（一个中枢神经细胞瘤）通过大脑半球间经胼胝体入路被完全切除。术后，缄默症被观察了几天，但在术后一周内完全消失。此后没有出现神经或认知缺陷。病人现在已经被连续监测了12年多，并且表现出了平安无事的过程、没有复发迹象。术者为巴特朗菲教授
案例报道原图
治疗要点：
中枢神经细胞瘤通常发生在年轻成人中，通过手术治疗有良好的疗效。为达到对肿瘤的合适控制和获得较好的生存率，术后应该酌情采取辅助放化疗法的措施。
手术切除治疗效果好，预后良好，可能长期生存，且生活质量较好；治疗优选手术全切除，肿瘤如果边界不清或肿瘤内有团块钙化的患者手术风险大，对于未能手术全切除肿瘤的患者，术后放疗可减少复发率。
据报道全切除后5年生存率为99%，部分切除加放射治疗5年生存率为90%；肿瘤复发率：全切除后为15%，部分切除加放射治疗为17%。
经治疗后多数患者可恢复生活自理甚至恢复工作，常见的残留症状包括：记忆力下降，反应迟钝，智力下降等，考虑主要因为手术中切开或损伤胼胝体所致。另外，肢体活动障碍及失语的患者，主要与手术中皮层损伤有关。残留症状中记忆力下降，智力减低等发生率较高。
放疗
因肿瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等。对手术未能全切除的患者应常规放疗，以减少肿瘤复发的可能，剂量为54~60Gy，而对手术全切除的患者，不需要放疗。对于术后肿瘤复发的患者可考虑立体定向放射外科治疗。
分流术
如果患者术后脑积水不能解除，应行侧脑室腹腔分流术。
应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，颅内高压缓解，但由于部分患者脑脊液通路粘连狭窄，蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使患者再次出现头痛、恶心呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。
参考资料：Helmut Bertalanffy,Ventricular Tumors
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