“头从来没这么痛过！”——20岁女子突发剧痛，病因竟是脑子里一根“天生”的血管

　　20岁女孩，孤立性发育性静脉异常引起的大范围症状性出血，头痛到无法忍受。最终，血肿被成功清除，出血的发育性静脉异常通道被安全切除。术后4天出院，术后18个月随访时，几乎完全康复。

　　该案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授发表研究《Management of Symptomatic Hemorrhage From a Developmental Venous Anomaly》。

　　案例分享

　　20岁 静脉畸形异常

　　一名20多岁女性，有一个月顽固性头痛病史，因出现其一生中最严重的头痛就诊。头部计算机断层扫描显示右侧脑室枕角附近有一处3.0 × 2.5 cm的不均匀出血，伴周围血管源性水肿。进一步的脑部磁共振成像和血管造影显示一个强化的圆形肿块，具有梯度回波磁敏感效应和弥散受限的边缘（图1）。

　　图1. 强化肿块的磁共振成像。就诊时获得的术前 (A) 轴位液体衰减反转恢复、(B) 冠状位CT、(C) 轴位三维磁共振血管成像和 (D) 矢状位快速扰相梯度回波成像。每张图中的箭头指向右侧侧脑室枕角附近3.0 × 2.5 cm的大范围出血及显著的周围血管源性水肿。

　　检查

　　除了严重的头痛外，患者的神经系统检查结果正常。她否认有任何视力变化、麻木、无力或任何感觉异常。无全身性症状。她的家族史中无Osler-Weber-Rendu综合征、脑海绵状血管畸形综合征或脑肿瘤病史。她否认吸烟或使用药物/酒精。

　　影像学特征最初指向出血性脑膜瘤作为可能的诊断，但不能完全排除其他出血性肿瘤或血管畸形，包括脑海绵状血管畸形。患者接受了转移性病变排查，结果为阴性。在与我们的团队及其家属就可用选项进行长时间讨论后，患者选择了手术切除有症状的出血性肿块病变。

　　治疗

　　患者在全身麻醉下取半坐位。使用Mayfield头架进行刚性头部固定，然后设置神经导航和术中神经电生理监测。选择了通过右顶小叶到达靶点的最短可能轨迹，并就在其上方设计了皮肤切口。以标准方式行右顶叶开颅术，之后十字形切开硬脑膜。再次使用预定轨迹，进行皮质切开，并小心分离白质，同时保护皮质静脉结构。很快遇到了出血囊腔和病变。病变大体外观呈脑海绵状血管畸形样，尽管最初不能排除原发性肿瘤。清除了血肿，并环形切除出血性肿块。注意到肿块处于出血的不同阶段，并含有血栓形成的静脉。送检多份标本进行病理学检查，诊断为出血性发育性静脉异常。

　　术后随访

　　患者对手术耐受良好，并于术后第四天出院。术后3周随访时，患者报告头痛正在减轻。3个月后，脑部磁共振成像显示无进一步出血证据，九个月后，头部计算机断层扫描血管造影也未显示额外出血的迹象（图2）。术后18个月，患者报告感觉几乎完全康复。

　　图2. 分别在术后24小时、三个月和九个月拍摄的术后影像。A：术后24小时拍摄的脑部轴位T2加权磁共振成像。可见残留的血液产物（箭头）。B：术后三个月获得的脑部矢状位磁共振成像扫描。总体上，显示先前影像中看到的T2信号（箭头）近乎完全消退。C：术后九个月获得的头部非增强CT显示病变效应（箭头）完全消退。

　　后记

　　发育性静脉异常是常见的胚胎性血管异常，估计存在于2.6-6.4%的一般人群中。这些良性结构几乎总是无症状的，其功能是引流脑静脉血。由于发育性静脉异常通常是无症状的异常，它们常在因其他无关症状进行脑部影像学检查时被偶然发现。发育性静脉异常孤立性出血罕见，年发生率约为0.22-0.34%。大多数涉及发育性静脉异常的脑内出血归因于相关的脑海绵状血管畸形，而非发育性静脉异常本身。在极少数情况下，发育性静脉异常可能出血并引起症状。切除发育性静脉异常通常是禁忌的，因为切除像发育性静脉异常这样大的汇集静脉系统很可能导致严重的脑梗死。只有在存在显著的症状性出血，且畸形位于可及的非功能区脑区时，才考虑切除发育性静脉异常。