松果体是在大脑中部深处发现的松果体状的小腺体。松果体的功能尚未完全了解,但众所周知它可以调节我们的昼夜节律,产生和调节褪黑激素,褪黑激素是一种有助于调节我们睡眠方式的激素;松果体还有助于调节女性荷尔蒙平衡,影响女性的生育能力和月经周期。
通常发生在松果体区域的两种主要的瘤种为生殖细胞肿瘤和松果细胞瘤。
生殖细胞肿瘤是松果体区域较常见的肿瘤(尽管它们仍然很少见)。它们与松果体本身无关,并且被认为是由怀孕期间胚胎的异常发育引起的。这些肿瘤可能是良性的(包括畸胎瘤),恶性的(包括真皮内窦肿瘤,胚胎细胞瘤和绒癌),或者在许多情况下是混合的。
松果细胞瘤起源于松果体本身(松果实质肿瘤),甚至比松果体区域的生殖细胞肿瘤更为少见。它们中大约一半是恶性的(松果细胞瘤),而另一半则大多数是良性的(松果细胞瘤)。较不常见的是,肿瘤被分类为中度,这意味着它们具有恶性和良性特征。
松果体区肿瘤一般很难通过手术切除,因为它们位于大脑的深处和中央。
松果体区肿瘤的外科手术切除是较困难的神经外科手术之一,通常对手术医生的技能和临床技能有很高的的要求。在某些情况下,医生会使用计算机帮助他们将高功率辐射聚焦在肿瘤的确切区域上。这称为立体定向放射外科手术,但不涉及切割。治疗后,可能需要定期进行MRI扫描,以观察患者肿瘤复发的迹象。
松果体肿瘤可以是一种或几种不同类型的混合物。它们可以缓慢增长或快速增长。国际卫生组织(WHO)具有针对脑肿瘤的分级系统。它们按I,II,III或IV级分组。一级是增长较缓慢的,四级是较的。松果体的肿瘤可能是以下类型之一:
松果细胞瘤,生长缓慢(I级或II级)。这些肿瘤通常出现在35至40岁之间,但任何年龄的人都可能发生。患有胞浆瘤的人往往有良好的预后。
松果体实质肿瘤,属于中级(II级或III级)。松果实质肿瘤和乳头状松果体肿瘤可能在任何年龄发生。
乳头状松果体肿瘤,为中度(II级或III级)。
松果细胞瘤,侵袭性强且生长迅速(IV级)。这些肿瘤较常影响20岁以下的年轻人。
混合松果体肿瘤,是缓慢和快速生长的细胞类型的组合。松果体肿瘤可能压迫大脑的其他部位。它们也可能阻碍脑脊液的正常流动。这会增加颅内压(ICP)。
松果体区肿瘤的患者的生存时间取决于他们所患有的肿瘤的类型。
I级肿瘤可以治愈,而IV级肿瘤则很难治疗。对于I级松细胞瘤,其5年生存率高达86%。据报道局部复发,偶有脑脊髓液(CSF)转移,但少见。不幸的是,在较初诊断为II级或III级的松果区乳头状肿瘤(PTPR)中,几乎有75%进展成为IV级成纤维细胞瘤,因此这些肿瘤的预后取决于肿瘤对治疗的反应方式以及它是否进展。IV级皮母细胞瘤很少见,但不幸的是,它们很难治疗。对于4岁以下的儿童,其5年总生存率低至8.3%。对于4岁以上的儿童,5年总生存率上升到66.7%。它们在成年人中如此少见,以至于没有明确成人的预后。