松果体为长(5～8)mm、宽(3～5)mm的灰红色椭圆形小体，重(120～200)mg，几乎全部脊椎动物都拥有松果体。松果腺产生褪黑激素，一种5-羟色胺衍生的激素，可调节昼夜节律和季节性周期的睡眠模式。由于它的形状跟松果差不多，所以取名松果体。松果腺位于大脑中央附近的上丘脑中，位于两个半球之间，隐藏在沟槽的两半处。是人体较重要的器官之一。
松果体区肿瘤就是指生长在松果体上的肿瘤。这些肿瘤是少见的，50%至70%是由隔离的胚胎生殖细胞产生的生殖细胞瘤。根据它们的分化程度，这些肿瘤分为三类：松质母细胞瘤，松果细胞瘤和混合性肿瘤，而这又与其肿瘤侵袭性相关。
松果体肿瘤可压迫背侧中脑的上丘和前区，产生Parinaud综合征。松果体肿瘤也可引起脑导水管的压迫，导致非交通性脑积水。其他表现是其压力影响的结果，包括视力障碍、头痛、精神恶化，有时还有类似痴呆症的行为。松果细胞瘤患者的临床过程延长，平均长达数年。由于在松果体上使得它们手术难度大，考验医生的技术。
9岁男婴出现少见的松果体恶性横纹肌样瘤(MRT)
松果体区肿瘤的手术难度之大，是众所周知的。而其中恶性横纹肌样瘤(MRT)可以说是松果体区肿瘤中难治和少见的儿童早期肿瘤。迄今为止，仅报告了13例中枢神经系统(CNS)的MRT，这是14例CNS原发性横纹肌样瘤病例。一名9个月大的男婴，在出现呕吐和烦躁不安的5天时送往医院。经检查，他在临床上脱水、昏昏欲睡，并表现出“阳光照射”凝视麻痹。CT扫描显示松果体区域的心室扩大和大的高密度肿块，诊断为松果体区恶性横纹肌样瘤(MRT)。后医生对于男婴的松果体区肿瘤采取了多种方式治疗，比如VP分流术、枕下开颅术、化疗、后颅窝切除术等，由于方法并不是完全契合患者情况，患者较终还是死亡。
INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、享誉国际的儿童神经外科专家James T. Rutka教授针对此案例表示：由于肿瘤的血管分布，手术在技术上更加困难，就孩子的治疗而言，孩子太小，不能接受头颅照射。因此，采用术后化疗来试图控制肿瘤再生。然而化疗也没什么用，肿瘤在原始部位恢复得快，并恢复原状。然而，尽管有各种形式的治疗，这些肿瘤通常是一致且迅速致命的。显然，迫切需要更新的治疗策略来阻止这种少见的儿童脑肿瘤的无情进展。
松果体区肿瘤怎么治疗好?国际前沿疗法带来了更好结果
随着医学不断的进步，很多肿瘤不再是不治之症。目前，大部分松果体区肿瘤在经验丰富的医生运用国际前沿手术下，是能够得到一个很好的切除率，有一个好的预后的，比如国际前沿的清醒开颅术和显微外科手术都是切除松果体区肿瘤的前沿手术，清醒开颅术能让患者在清醒的状态下，按照医生的指令进行语言表达和肢体活动。这样一来，医生就可以密切注意其应答和配合动作，从而确定语言、运动等脑部重要功能区的位置，将手术的每一步都置于密切监视下，使手术风险降到较低。而显微外科手术可以结合神经导航、神经电生理检测、DTI、术中核磁等多种前沿设备，手术视野更好，可以合适避免对周围神经组织的损伤，手术预后更好。事实上，这两项手术都是James T. Rutka教授尤为擅长和深有研究的，在他从医几十年来，已经用清醒开颅术和显微外科手术为无数儿童神经外科肿瘤患者成功解除了病痛。
据相关文献显示，在48例松果体区肿瘤患者中，在高切除率手术后三年的随访中，松果体肿瘤总的平均生存时间为66个月，3年生存率为84%，治疗后并发症少。
参考文献：Cho B K, Wang K C, Nam D H, et al. Pineal tumors: experience with 48 cases over 10 years[J]. Child's Nervous System, 1998, 14(1-2): 53-58.
Rutka实验室前沿研究为脑肿瘤患者带来了更多新希望
虽然目前治疗儿童神经外科肿瘤的方法主要是手术切除和放疗化疗，但James T. Rutka教授对于儿童肿瘤进行了深入研究。除这些手术切除和放疗化疗外，教授位于多伦多大学附属儿童医院的Rutka实验室还正在对小儿松果体区肿瘤进行研究，不断探索对于小儿肿瘤治疗的新疗法：包括靶向治疗、基因技术等。
靶向治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞而不伤害正常细胞的治疗方法。James T.Rutka教授对靶向治疗做了详细研究，靶向治疗可以通过控制肿瘤血管增生而控制肿瘤生长;James T. Rutka教授等人发现整合素控制物可以控制血管增生及瘤细胞转移;另外对分子靶向药物的研究表明，选择性分子控制剂MRK003和MK2206可以明显控制瘤细胞的生长、迁移。未来，分子靶向药物研究的进展必将为儿童胶质瘤的治疗打开一片新天地。
除了对靶向治疗的研究，James T. Rutka教授还提出了基因治疗的方式，是指将外源正常基因导入靶细胞，以纠正或补偿因基因缺陷和异常引起的疾病，以达到治疗目的。即将外源基因通过基因转移技术将其插入病人的适当的受体细胞中，使外源基因制造的产物能治疗某种疾病。从广义说，基因治疗还可包括从DNA水平采取的治疗某些疾病的措施和新技术。在James T. Rutka教授临床前研究和临床试验中，比较常用的抗恶性胶质瘤的基因治疗策略是“自杀基因”治疗。“自杀基因”疗法是一种将病毒或细菌基因导入肿瘤细胞的策略，将编码某种酶的基因(自杀基因)转染到肿瘤细胞中，然后用药物来杀死细胞。这种药物对正常细胞无毒，但对肿瘤细胞具有选择性杀伤作用，因为导入的“自杀基因”所编码的酶使这种药物转化为对肿瘤有害的物质，使肿瘤细胞DNA不能复制而死亡。这些新技术虽然还在临床试验阶段，已经为实验者明显延长了生存期，相信这些技术不久后会成熟。
James T. Rutka教授作为国际较儿童神经外科专家之一，不断在为更好治疗神经外科疾病而努力，每天除了手术，就是不断做研究，希望能让更多患者得到更好的治疗和康复。从医数十年来，James T. Rutka教授一直在为此努力，也有许多对生命失去希望的神经外科脑肿瘤患者，在教授的治疗下获得了新生。
Rutka教授：儿童神经外科国际专家
虽然目前治疗儿童神经外科肿瘤的方法主要是手术切除和放疗化疗，但James T. Rutka教授对于儿童肿瘤进行了深入研究。除这些手术切除和放疗化疗外，教授位于多伦多大学附属儿童医院的Rutka实验室还正在对小儿松果体区肿瘤进行研究，不断探索对于小儿肿瘤治疗的新疗法：包括靶向治疗、基因技术、纳米技术、免疫治疗等。
据悉，James T. Rutka教授曾在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表了逾500篇文章，对神经外科领域的发展做出的贡献。James T. Rutka教授因对多伦多大学外科研究做出的贡献而获得多项神经外科荣誉奖，被《环球邮报》列为加拿大科学技术板块中的国家建设者之一。James T. Rutka教授的临床兴趣涉及脑肿瘤的科学和手术，特别是脑肿瘤生长和侵入的机制。2015年，他因在儿科脑肿瘤治疗和国际领导方面取得的成就而荣获“加拿大勋章”，并在2016年获得“加拿大更佳医生”荣誉称号。除了手术好、学问高，James T. Rutka教授还是一位谦逊、和蔼可亲的医生，接触他的患者和医生都觉得他很亲切，在2006年，Rutka教授还获得过“国际微笑勋章”。
而对于我国儿童脑肿瘤患者及家属来说，想要得到更好治疗疾病，找到国际神经外科医生是必需的，因为他们有更丰富的经验和知识。为了让国内患者得到更好的治疗，INC曾邀请到旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员James T. Rutka教授7月6日来到INC中国代表处上海办公室(上海市虹口区吴淞路575号虹口SOHO2106室)，为国内脑肿瘤患者提供与国际神经外科医生面对面交流。两名患儿及其家属接受了Rutka教授的疾病解答。
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