松果体区肿瘤治疗前的评估

　　松果体区肿瘤治疗前的评估，尽管松果体肿瘤较早出现在1717年，但松果体区较早的手术尝试直到200年后才出现。神经外科之父哈维·库欣(Harvey Cushing)曾经指出:“就我个人而言，我从未成功地将松果体区域的肿瘤暴露得足够好，从而有自信尝试切除它。”他仅为缓解症状而进行松果体区域手术，可见松果体区肿瘤手术难度之高。松果体区肿瘤的治疗仍然是神经外科医师面临的挑战之一。松果体的神秘性，解剖结构的复杂性，以及该区域外科手术方法的独特性，吸引了几代神经外科医生。随着显微外科技术、影像学、麻醉和重症监护医学的发展带来了松果体区肿瘤治疗目标和方法的转变。神经内镜技术继续发展，并进一步推动了这一学科的革命。他们属于松果体区肿瘤手术治疗的标准组合，并进一步好转了预后。目前在经验丰富、技术高超的神经外科医生手中已经取得了令人满意的临床结果。

　　松果体区肿瘤为何难以手术？松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成；松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖；前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。松果体区病变的病理种类很多，包括生殖细胞瘤、松果体实质肿瘤；胶质瘤；少见的有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管性病变；不同类型的松果体区肿瘤的治疗策略差别很大，从非手术治疗到肿瘤全部切除；但是这些病变通过影像学精确鉴别诊断有困难。松果体区位置深在且邻近重要神经血管结构，病理学的异质性，以及术前诊断的困难，这都使松果体区肿瘤在手术治疗的同时要保持低致残风险具有独特的挑战。

图1：松果体区中线矢状面，注意松果体周围毗邻结构的位置（图片由AL Rhoton, Jr 提供）。

　　松果体区肿瘤治疗前的评估

　　·如果患者有急性的神志改变，如反应迟钝，就要通过CT检查评估脑积水程度，可能需要立即行脑室外引流术释放脑脊液。

　　·如果患者的表现不严重，其评估首先从多方位的病史、系统的体格和神经系统查体开始，要关注瞳孔、眼外肌及小脑的功能。

　　影像学评估包括磁共振成像（有或没有钆剂增强）。磁共振静脉成像有助于评估肿瘤对深部的静脉回流系统的占位效应，包括静脉移位的方向、静脉的完整性。这两项对手术方案的制定是重要的参考因素。

　　遗憾的是，单独靠影像学不足以对肿瘤提供可靠的诊断，如生殖细胞瘤可以行非手术治疗，实验室测量脑脊液中beta-hCG、AFP、PLAP的水平有助于生殖细胞肿瘤的诊断，可以避免不必要的组织活检或肿瘤切除手术以及随之而来的并发症。对于非生殖细胞肿瘤，如果没有明确的组织病理诊断，就不可能有较好的治疗。

图2：松果体区不同的肿瘤亚型。上图是一例小男孩生殖细胞瘤；中间图是一例成人松果体母细胞瘤；下图是一例出血性毛细胞型星形细胞瘤；注意在底部的图片中，间脑深部的静脉反常地向后移位（蓝色箭头）；该重要的术前发现关系到手术路径的选择和手中分离的方法；如果手术者没有发现这个不寻常的静脉的位置，术中暴露和分离时损伤这些静脉的风险就增加。上两行的图片相似，没有辅助的诊断方法的评估，将不能做出可靠的术前诊断。