36岁的王先生因听神经瘤做过三次手术，每次手术之前医生都对他保证能够高切除，而且保留98%以上的面神经，以及不损伤听力。然而三次手术结果均未达到术前计划。王先生巨大的听神经瘤历经三次手术却只切除了部分肿瘤。MRI随访肿瘤进一步生长，残留病灶未治疗，而且还有面瘫后遗症。
第四次手术，王先生经过多方打听才来联系到INC国际神经外科医生集团，申请到旗下德国巴特朗菲教授国内三甲医院教学示范手术名额。巴特朗菲教授示范手术前一周，王先生入院。入院时，患者的神经系统检查显示显示左侧颅神经第八和第七神经麻痹和共济失调。MRI显示一个巨大的复发或残留的囊性听神经瘤(图1)。肿瘤通过乙状窦后入路完全切除。病人的术后康复过程是顺利的。进行舌下神经与面神经吻合术，以恢复之前手术造成的面神经损伤带来的面瘫，MRI证实病灶全部切除(图1)。患者术后6个月恢复正常工作。
图1：(A)轴性和(B)冠状核磁共振显示前三次手术后左侧巨大囊性复发或残留听神经瘤和脑积水。(C)轴位和(D)矢状位术后核磁共振证实第四次手术后病灶全部切除。
何为听神经瘤？
听神经瘤，也称为前庭神经鞘瘤，是一种良性、生长缓慢的肿瘤，由形成前庭蜗神经鞘(覆盖层)的雪旺细胞产生。随着肿瘤的生长，它从内部耳道内的起点扩展到脑干和被称为小脑桥脑角的骨骼之间的空间。梨形肿瘤可以继续扩大，压迫负责面部感觉的三叉神经。较终，肿瘤会压迫脑干。听神经瘤根据其大小分为小(小于1.5厘米)、中(1.5至2.5厘米)或大(大于2.5厘米)（图2）。
图1：小型、中型和大型听神经瘤的磁共振扫描影像
听神经瘤引起的症状随着肿瘤的大小和生长而变化。非常常见的第一个症状是听力损失，这通常不被认识或被误认为是老化的正常变化。通常局限于骨管的小肿瘤会导致一只耳朵失聪、耳鸣(耳鸣)和不稳定或头晕。随着肿瘤扩大，听力损失可能恶化，面部虚弱可能发生，平衡问题(不平衡)可能发生。大型肿瘤会压迫脑干(导致失衡)和三叉神经(导致面部麻木)。随着脑干受压变得严重，第四脑室塌陷并导致脑积水，导致持续头痛和视觉问题。因此听神经瘤早期治疗非常重要。
听神经瘤主要治疗手段
适合你的治疗方法取决于你的年龄、一般健康状况、听力状况和肿瘤大小。肿瘤越大，治疗就越复杂。因此，早期识别、诊断和治疗至关重要。由于患者和听神经瘤不同，在医疗中心寻求治疗是很重要的，该医疗中心提供各种选择，包括手术、放射治疗、听力或面部康复。神经外科医生、耳科医生和放射肿瘤学家组成一个团队治疗听神经瘤。
随访监测
在肿瘤生长或症状改变之前，每年都可以通过MRI扫描观察到小而无症状的听神经瘤。听神经瘤的平均生长速率为每年0.66~1.5毫米。在40%-50%的观察患者中，肿瘤的生长或症状的恶化应将尽快手术或放射治疗。
手术：重点关注面神经和听神经
手术切除是治疗听神经瘤的常用方法，尤其是较大的听神经瘤。手术的重点是：第一，维持面神经功能;第二，在受影响的耳朵中保存对社会有用的听力;第三，完全切除肿瘤。虽然完全切除肿瘤可能会治愈，但它也有较高的听力和面部神经损伤的风险。在肿瘤切除过程中，探针用于刺激和监测神经和脑干功能。由于听神经肿瘤生长缓慢，残留的肿瘤包膜可能附着在重要神经上。主张部分或几乎全部切除以减少面神经损伤的机会。如果残余肿瘤继续生长，可采用放射治疗。
有三种手术入路可以切除肿瘤(图3)。具体入路的选择取决于肿瘤的大小、肿瘤的位置和听力状况。
图2:听神经瘤的三种手术方式—乙状窦后入路、迷路入路、中窝入路
乙状窦后入路：在耳后枕骨处开颅。内耳道上的骨被移除以暴露并移除肿瘤。这种方法可用于所有大小的肿瘤，尤其是大的肿瘤，同时尽可能保留面神经功能和有用的听力。
经迷路入路：开颅切开乳突骨的耳朵。切除半规管，暴露内耳道内的肿瘤。由于管道被移除，受影响的耳朵会完全丧失听力。这种方法可用于已经有听力损失的患者或无法保存听力的患者。
中窝入路：在耳上方颞骨处开颅。内耳道上的骨被移除以暴露并移除肿瘤。这种方法可用于小肿瘤和当保存听力是较佳的。
德国INI这样的国外知名神经外科医院对于听神经瘤手术采取的手术入路都是枕下乙状窦后入路。这是目前比较科学有效和成熟先进的手术方式，可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤，可沿着正常的生理间隙轻松找到听神经瘤，并进行切除，同时还可很好地保护颅神经。此外，半坐位是十分有利的手术体位，这样利于术中淤血由于重力作用自动留下，不会淤积，手术视野清晰，手术效率高，手术效果好。但该手术体位对于麻醉医师的能力要求高，需要有高超的神经外科专业麻醉师做麻醉。
手术的结果取决于肿瘤的大小和粘附性、脑神经监测的使用以及手术团队的技能
医学文献报道各不相同，但总的来说，90%以上的患者面部运动得以保留，20-80%的患者保留了有用的听力。术后听力保存和面部功能的成功率与肿瘤大小成反比。30-50%的术后听力恢复良好的患者在术后可能会出现迟发性听力丧失。部分切除技术在术后即刻具有较高的听力和面部功能保持率；然而，较近的一项长期研究显示，次全切除的肿瘤再生率高三倍，对面神经功能或听力无长期影响。
使用术中神经电生理监测可以很好避免过多的骚扰面神经，同时可以通过刺激电极，提前预警发现面神经所在位置及区域。这样可以特别注意该区域，更有效避免过多的骚扰可能的面神经组织。在一些国际上有名的听神经瘤治疗中心，都会使用到术中神经电生理监测。
手术并发症可能包括面部无力或瘫痪、脑脊液漏、持续性头痛、脑膜炎和中风。手术切除后肿瘤复发率低于5%。
上述案例的王先生虽历经四次手术才较终切除肿瘤，且前三次手术损伤了面神经。但是好在第四次手术非常成功，患者术后还能恢复正常工作。然而不是所有的患者都是如此幸运，都能够申请到巴特朗菲教授的国内示范手术。INC国际神经外科医生集团表示，对于可能面临着手术后面瘫，听力损失或者肿瘤切除不干净的听神经瘤患者，需谨慎就医，选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列先进术中监测设备的医院。
INC国际神经外科医生集团作为一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。除了巴特朗菲教授之外，还有来自世界各发达国家的10多位神经外科全球主席级别以及教科书人物。这些教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的主席级别成员，世界神经外科各大知名专业杂志主编，以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。他们在各自领域对世界神经外科做出过巨大贡献，其手术经验和技术能力享有至高无上的学术地位。
图片来自：Mayfield
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