我的听神经瘤有多大？报告上的“厘米”意味着什么？

　　听神经瘤（前庭神经鞘瘤）虽是良性肿瘤，但它的生长就像一颗“定时炸弹”——体积越大，对脑干、小脑、面听神经的压迫越严重，症状越复杂，治疗难度也越高。如何把握这黄金干预期？答案藏在每毫米的尺寸变化里。

　　听神经瘤的大小分级

　　“医生，我的瘤子有多大？”这几乎是每一位听神经瘤患者确诊后最迫切的问题。那个以厘米为单位的答案，像一个开关，瞬间开启了不同的人生剧本。

　　肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状，同样也需要不同的应对策略。Hannover分型，根据肿瘤在CPA区占位的扩张程度，分为4个生长期。

　　一期：内听道期

　　肿瘤局限于内听道内，仅有听神经受损表现，除耳鸣、听力减退、眩晕和眼球震颤外，无其他临床症状。

　　二期：脑池期

　　肿瘤进入桥小脑角区，但是未接触脑干，主要症状为听神经受损症状。

　　三期：脑干受压期

　　肿瘤开始接触脑干，但未产生明显的压迫症状，但是由于压迫到邻近神经（如：三叉神经、面神经、后组颅神经），开始出现面瘫、面部疼痛麻木、共济失调、步态不稳等症状。

　　四期：脑干及脑室受压期

　　肿瘤使脑干明显移位，脑干受损明显，产生行走不稳和头痛等症状，压迫严重时可能出现言语障碍和吞咽困难，甚至产生意识障碍，如淡漠、嗜睡、痴呆甚至昏迷。

　　为什么大小如此重要？

　　肿瘤大小直接关系到治疗方案的选择：

　　没有症状，可以考虑随访观察，如果肿瘤增大、出现症状再考虑手术。

　　小瘤（<3cm），有症状，手术切除，如果是内听道型听神经瘤等复杂情况，又无手术条件，可考虑先观察或保守放疗，但是放疗不可避免会复发或损伤神经。

　　大瘤（≥3cm），伴或不伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛的大型肿瘤，都应首选手术切除。如无手术条件（医疗+个人条件限制），再考虑放疗，如果放疗后再复发，再考虑手术或保守治疗。

　　肿瘤大小也直接影响手术难度和预后：肿瘤越小，保全面神经功能和听力的可能性就越大；肿瘤越大，手术风险越高，术后出现面瘫、吞咽困难等并发症的可能性也越大。

　　为什么听神经瘤有的长得快、有得慢？

　　听神经瘤的生长速度差异惊人：每年平均生长速度为1.75±0.83毫米，最快每年可增长18毫米，每年长超过2毫米的肿瘤，比好几年都没变化的肿瘤更需要警惕。

　　一、临床病理

　　Antoni A型（细胞密集排列）：镜下为致密纤维状，密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，在核磁上表现为T1、T2等信号，增强扫描强化较明显，通常生长较快，Ki-67指数常>5%。

　　Antoni B型（疏松黏液样基质）：退变型，细胞胞浆稀少，易粘液变形，细胞间有粘液液体，核磁表现为T1等低、T2等高信号，增强扫描时不均强化，可见囊变，通常生长缓慢，常见囊性变。

　　二、分子生物学机制差异

　　NF2基因突变状态：快速生长型常伴随NF2基因（22q12.2）的纯合缺失或截短突变，导致merlin蛋白完全失活，细胞增殖信号（如mTOR通路）持续激活。

　　肿瘤微环境特征：研究显示VEGF高表达肿瘤微血管密度与快速生长正相关。

　　免疫浸润：CD8+T细胞浸润较多的肿瘤生长更慢（免疫监视效应）。

　　肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状

　　从治疗策略上来说，手术是已出现症状的听神经瘤治疗的首要标准。然而，针对大于3cm的大型肿瘤，无论患者是否伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛等症状，都应该选择手术切除。如果肿瘤为内听道型听神经瘤，或病情复杂无手术条件时，则可考虑放疗。

　　参考文献：

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