听神经瘤的当代治疗包括手术切除或定向放射治疗。显微外科切除被认为是大型肿瘤的首选治疗方法，特别是对于那些伴有脑干压迫或神经功能缺损的肿瘤。既往治疗后听神经瘤的复发构成了一个特殊问题。据报道，显微外科切除术后约10%的患者在肿瘤切除后1至20年内出现肿瘤复发。相比之下，约2%至10%的听神经瘤在放疗后继续生长。
虽然对原发性肿瘤的不同治疗方式有丰富的经验，但对复发性神经鞘瘤治疗后的结局知之甚少。重复定向放射治疗可能会增加不良反应的风险。因此，通常倾向于显微外科切除。已有文献指出，对既往治疗过的听神经瘤进行手术切除更为困难，并且与面神经损伤增加相关，主要是因为纤维化和与邻近结构的粘连增加；然而，其他研究报告了保留面神经解剖结构和功能的可能性。然而，目前尚不清楚复发性听神经瘤的面神经功能、步态共济失调或眩晕以及肿瘤切除完全性的结局是否因初始治疗方式而异，特别是既往接受过放疗的患者是否比那些曾接受手术切除原发肿瘤的患者预后更差。
图示：一位80岁男性患者在FSRT（10×3 Gy）治疗后出现囊性前庭神经鞘瘤增大，其T1加权增强MR图像如下：A，初始MR图像显示右侧桥小脑角区有一个含囊性成分的前庭神经鞘瘤。B，FSRT后13个月的术前T1加权MR图像显示囊肿体积增大，中央强化减弱。注意脑干受压及第四脑室变窄。临床上，该患者出现了致残性进行性眩晕和步态共济失调。
INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界立体定向与功能神经外科学会前主席Joachim K. Krauss（克劳斯）教授分析了在其医院因听神经瘤复发而接受显微外科切除术的患者（既往接受过放疗或显微外科切除术）的临床表现和结局。克劳斯教授等将研究成果发表于《Vestibular schwannoma microsurgery for recurrent tumors after radiation therapy or previous surgical resection》一文。
文中纳入15例既往手术后复发行显微外科切除术的患者（A组），以及5例既往放疗后复发行显微外科切除术的患者（B组）。A组平均肿瘤体积为18.4±2.44 cm?，B组为19.0±1.53 cm?。A组10例患者（67%）实现了全切除，B组3例患者（60.0%）实现了全切除。由于肿瘤与面神经严重粘连，切除更加困难。19例患者实现了面神经解剖保留。A组平均随访时间为80个月，B组为28个月。末次随访时，A组7例患者（53.8%）面神经功能良好。B组3例患者（75.0%）术后保留了术前面神经功能。术前存在的面瘫、伴有脑干压迫的大的肿瘤以及肿瘤的硬膜外生长与术后面神经功能不良相关。研究再次表明：复发性听神经瘤的手术效果不如初次手术满意。听神经瘤第一次手术的重要性不言而喻。
目前，对于既往切除或放疗过的听神经瘤的外科治疗尚无指南。通常，如果随访MRI显示肿瘤增大和/或神经症状恶化，则推荐显微外科切除。尽管如此，对既往通过显微外科切除或放射治疗处理过的听神经瘤进行手术切除仍然存在问题和挑战，因为肿瘤可能与听神经或面神经甚至脑干牢固粘连。过去十年发表的关于复发性听神经瘤治疗后结局的有限数据显示，总体结果并不理想。在本系列中，克劳斯教授分析了既往显微外科切除术后因听神经瘤复发而接受显微外科切除术的患者的临床表现和结局，并将其与既往接受过放疗的患者进行了比较。
显微外科切除术后复发性听神经瘤
听神经瘤被认为是良性肿瘤，平均生长速度约为每年1至2毫米。然而，在不完全切除后，一些肿瘤可能会经历快速再生，并且随着残留肿瘤体积的增加，再生的机会显著增加。微小肿瘤残留，特别是在内听道内，可能会在数年内持续生长。不完全切除可能导致高达44%的患者在平均6.2年的随访时间内出现肿瘤复发，而在全切除后，25年期间内肿瘤复发率可能为8.8%。
放疗后复发性听神经瘤
放疗后的肿瘤增大应仔细考虑和评估。
高达53%接受放疗的听神经瘤表现出短暂的肿瘤假性进展，在治疗后最初6个月内肿瘤增大超过100%，大多数在治疗后24至36个月后消退。也有报道称放疗后因肿瘤内囊肿形成导致肿瘤增大。一些作者报告在短暂肿瘤假性进展期间面神经功能和步态共济失调显著恶化。
另一方面，放疗后48个月仍可见到现有的增殖能力，并且在放疗后92个月仍可检测到存活的肿瘤细胞残留，特别是在残留包膜中。在接受放疗的听神经瘤的10年随访期内，高达12%的肿瘤在“暂时性增大”后继续生长。因此，区分肿瘤生长与短暂假性进展并非总是可能的，尤其是在放疗后早期或在短暂假性进展的时间框架内。另一方面，也无法确定是肿瘤生长还是放射性损伤导致了症状恶化。
既往放疗后的手术切除
在先前发表的手术系列中，放疗后进行显微外科切除术的时机差异很大，范围从6到92个月不等。一些作者建议在放疗后的前2至3年内避免手术，除非有与肿瘤增大相关的显著症状。然而，对于既往放疗过的肿瘤，手术切除的指征还必须考虑原发肿瘤是否已经很大并压迫脑干。
在克劳斯教授的研究中，手术切除与放疗之间的间隔相对较短（中位数10.5个月）。有几个原因。首先，5个接受放疗的肿瘤中有3个在放疗前已经显示出脑干受压的迹象。在短暂的假性进展期间，患者经历了快速的神经功能恶化。其次，所有患者都经历了致残性的步态障碍或眩晕。因此，对这些患者来说，“等待并复查”的方案是不可取的。
此外，尽管进行了放疗但仍增大的肿瘤可能有很小的恶性转化机会。当提出这种怀疑时，手术切除是获取肿瘤组织进行组织学检查的唯一选择。
技术考量与术中发现
对于复发性肿瘤的切除，没有标准的手术入路。一些外科医生建议采用与初次手术不同的入路以避免粘连，因为与初次显微手术相比，如果采用不同的翻修显微手术入路，面神经组织平面可能更容易界定。Roche等人建议对复发手术采用扩大的经迷路入路，这样可以控制桥小脑角和内听道。根据克劳斯教授的经验，乙状窦后入路足以充分暴露复发性肿瘤的桥小脑角和内听道。无论既往治疗方式如何，几乎所有外科医生都报告了在复发性听神经瘤手术切除过程中的技术困难，特别是由于缺乏肿瘤和面神经之间的清晰平面，导致较差的手术结果。
在所有既往接受过放疗的患者病例中都注意到了纤维化和瘢痕形成，这使得从邻近的面神经和前庭蜗神经上分离肿瘤变得更加复杂。Friedman等人报告术中高达89.0%的受照射肿瘤存在中度至重度粘连。面神经的变色、萎缩和质地变化是外科医生在术中遇到的额外困难。通常会注意到血管分布和肿瘤质地的改变。同样，初次显微外科切除后的纤维蛛网膜瘢痕可能会妨碍识别肿瘤与脑干、面神经或其他颅神经或血管结构之间的安全手术平面。在克劳斯教授的系列中，克劳斯教授发现既往接受过手术切除的患者的面神经与肿瘤包膜的粘连和瘢痕形成程度高于既往接受过放疗的患者。此外，尽管无统计学意义，但A组患者的手术持续时间更长，这也反映了与B组相比，肿瘤切除难度增加。
预防高等级永久性术后面瘫仍然是最重要的问题。无论既往治疗如何，术后面神经功能的结果都不令人满意。术中面神经的解剖保留并不总是对应于良好的术后功能。
Friedman等人报告，与未接受放疗的匹配对照组相比，放疗失败后接受挽救手术的患者面神经功能良好率较低，功能差率较高。在既往接受过肿瘤切除的患者中也观察到不良结局。翻修手术后高等级面瘫的风险从19.0%显著增加到48.0%。Gerganov等人报告，因肿瘤复发而接受显微外科切除术的患者出现新发面神经缺损的风险高于那些先前接受过次全切除后再行放射外科治疗的患者。
在克劳斯教授的系列中，既往肿瘤切除术后因复发肿瘤而接受手术的患者，其出现任何不良面神经功能的风险高于既往接受过放疗的患者。克劳斯教授认为造成这一发现的几个可能原因：1）手术引起的炎症造成的组织粘连比放疗后的粘连更具挑战性；2）两组患者术前面神经功能的基线状态不同；3）患有2型神经纤维瘤病的患者比例相对较高。尽管如此，尽管存在手术困难，克劳斯教授系列中几乎所有患者（95.0%）都实现了肿瘤完全切除并保留了面神经解剖结构，其中A组全切除肿瘤中50.0%保留了面神经功能，B组为66.7%。
据报道，肿瘤大小是术后面神经功能的一个重要因素。克劳斯教授认为，硬膜外肿瘤生长、肿瘤大小和脑干压迫与术后功能不良之间的显著相关性清楚地反映了处理面神经粘连范围的困难，无论既往治疗方式如何。
最后，克劳斯教授承认本研究存在一定的局限性。患者群体高度异质，病例数相当少。
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