脑海绵状血管瘤出血的病因

　　脑海绵状血管瘤（CCM）是常见的血管畸形，患病率为0.2%-0.5%。由于其高达60%的年出血率，CCM可能具有相当大的临床影响。脑海绵状血管瘤出血的原因有哪些？Jeon等对成人Zabramski I - III型（脑海绵状血管瘤常见的分型系统）的出血率进行了调查，发现非出血性III型CCMs的出血率明显低于出血性I型和II型CCMs。不幸的是，作者排除了儿童和青少年，没有分析点大小的IV型CCM，因此遗漏了在遗传性疾病中经常遇到的一种重要的CCM类型。

　　其他研究者通过比较有无出血史的CCMs患者的出血率，将既往出血确定为后续出血的重要危险因素。根据这些研究，出血率的范围分别为0%-6%和4.5%-60%，这取决于先前是否有出血。

　　脑海绵状血管瘤出血率

　　研究发现女性的性别、年龄、幕下的位置、多样性、大小以及静脉血管瘤的存在都不是出血的危险因素，这与我们的研究结果一致。先前的出血症状的突出作用也得到了先前发表的结果的支持，在这些结果中，尽管对出血的定义不同，出血CCM的风险也有所增加。一个可能的解释可能是在一开始出血事件后微观结构的完整性被损害。

　　来自文献的数据表明以下三种分型具有不同的出血机率：

　　·病灶呈点状，T2*可见，T1WI、T2WI不可见或几乎不可见(Zabramski IV)，出血率较低为1.3%。平均无出血间隔:37.78个月。无症状，除非是出血性。

　　脑海绵状血管瘤出血的原因解读

　　虽然单因素分析表明脑干定位、发育性静脉畸形的存在和单独的CCM与出血风险的增加有关，但这些因素在我们的多因素分析中没有被证明是的。事实上，来自不同作者的数据表明，脑干病变明显增加的出血风险可能是由选择偏倚引起的:脑干出血比幕上出血更有可能出现症状，因此更有可能导致MR成像。此外，尽管尚未完全了解发育性静脉畸形和CCMs之间的关系，但与我们进行对比分析的Flemming等人和Jeon等人均未发现发育性静脉畸形的存在与出血风险的增加有关。较后，有报道称，多CCMs患者和CCM3突变患者的临床病程更具侵略性。例如，Flemming等人指出多发性病灶出血的优势比为2.65。然而，更的临床过程并不意味着出血风险的增加。目前的证据表明，更激进的临床过程可能是由于累积出血率的增加，而不是每个CCM出血率的增加。矛盾的是，我们的数据显示单发病灶的长期出血率增加。然而，这一结果可能是有偏倚的，因为大多数单发病灶更有可能在早期被切除，因此在长期的放射随访分析中不存在。虽然在我们分析的人群中有有限的突变患者数据，但我们的结果并不表明每种CCM类型的出血率取决于特定的突变类型。文献结果表明，携带CCM3突变的人可能在早期出现CCMs数量增加。同样，CCM3突变患者的更激进的临床过程可能是由于大量CCMs增加了累积风险造成的。

　　INC国际神经外科医生集团总结：

　　CCMs是低流量血管畸形，在MR上有独特的表现。虽然CCMs可能导致癫痫发作、局灶性神经功能缺损或因病灶出血引起头痛，但有40%的病例是偶然发现的。自然史研究显示，非脑干和脑干CCMs病变出血的年发生率分别为0.3%和2.8% /患者年，出血事件往往聚集在出血后的2.5年内。脑和小脑CCMs出血，引起神经缺损，部位浅表，考虑手术切除。虽然手术可能会在患者经历大量出血事件的神经损伤时，经常观察到深部和皮层的病变。大叶性CCMs和癫痫发作的患者较初用抗癫痫药物治疗。然而，对于进行性癫痫发作和神经功能障碍，建议手术切除。