脑海绵状血管瘤会死吗？脑海绵状血管瘤多次出血可致命-INC国际神经外科医生集团

　　脑海绵状血管瘤会死吗？无症状性脑海绵状血管瘤（CM）大量存在，影响0.2%至0.4%的人口。脑海绵状血管瘤的一个令人担忧的并发症是有症状的颅内出血——通常是血管内出血——以及死亡和残疾的潜在后果。考虑到只有约15%的成年人在一开始诊断脑海绵状血管瘤时出现颅内出血，临床实践的重点在于确定哪些未破裂的脑海绵状血管瘤在诊断后较可能出现一次出血。目前，脑海绵状血管瘤的位置和过去的出血被用作未来出血可能性的评估因素，而且往往是是否治疗脑海绵状血管瘤的主要决定因素。临床研究需要更好地了解脑海绵状血管瘤患者未来出血的预后及其机制。

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脑海绵状血管瘤会死吗？

　　然而，脑海绵状血管瘤的临床特征比单纯的颅内出血更加多样化。从临床的角度来看，可以肯定地说，脑海绵状血管瘤会导致局灶性神经缺陷(会导致不同程度的发病率，偶尔会导致死亡)，以及癫痫发作(可能是单次发作、反复发作，有时会出现药物耐药)。虽然脑海绵状血管瘤患者抱怨头痛，但在病例对照研究中，脑海绵状血管瘤尚未被证实会导致慢性头痛。

　　此外，脑海绵状血管瘤的放射学特征也多种多样。因为在MRI上含铁血黄素晕是脑海绵状血管瘤的标志，并且出血是脑海绵状血管瘤组织病理学的必要条件，一些人认为全部脑海绵状血管瘤都在某个点上出血。虽然了解出血的发病机制很重要，但症状性或非症状性出血与临床有关。当出现新的或恶化的局灶性神经缺陷时，可能有近期出血的放射学证据(这可能较初掩盖了只有在延迟MRI上才能诊断的潜在脑海绵状血管瘤);另一种情况是，脑海绵状血管瘤的信号特征可能没有改变，或者与以往的成像相比，脑海绵状血管瘤可能已经增大或改变了其MRI信号特征。此外，随着时间的推移，可能会出现新的脑海绵状血管瘤, 脑海绵状血管瘤周围可能出现水肿。

　　研究人员对脑海绵状血管瘤出血的定义各不相同，对新的或恶化的局灶性神经缺陷的放射学调查的完整性也不同。

　　脑海绵状血管瘤出血

图1

　　虽然CM出血可能是无症状的(图1)，但这些定义和报告标准优先考虑准确识别临床症状性出血，包括放射学、病理学、外科，或很少有脑脊液(CSF)证据表明较近的颅内出血或颅内出血。临床特征可能包括任何急性或亚急性发作:头痛、癫痫发作、意识受损或新的/恶化的局灶性神经功能障碍，与CM的解剖位置有关。当出现可疑出血的临床症状时，应尽早行脑显像。证据的急性血液可以很容易地和准确地识别在CT上,而应该执行理想情况下一周内发病的临床事件可靠地证明高密度符合较近的出血,尽管它可能仍然明显数周(图4)。较近被认为是出血,高密度CT应该是新的,相比以往任何CM的CT成像,而且应该有一个Hounsfield值符合急性血液,或至少2周后CT显像就会消退。MRI也可以识别急性和亚急性出血，虽然它的使用可能会因其在急性病人的实用性而变得复杂，而且在不同序列上老年出血的外观变化的时间进程是很不相同的。理想情况下，MRI应在临床事件发生后2周内进行，以显示细胞外高铁血红蛋白，在T1和t2加权序列上显示高信号。当含铁血黄素出现时，梯度回忆回声(GRE)序列倾向于显示增加的信号减退，可能对鉴别小出血特别有帮助。流体衰减反演恢复(FLAIR)序列反映了t2加权序列的表现。提示近期出血的MRI信号变化与以往MRI相比应是新的，或应在2个月后MRI上消除。较近的出血可能在MRI上完全或部分掩盖了CM本身，这就是为什么MRI随访对诊断实质内出血下的CM是至关重要的。仅含铁血黄素晕的存在，或仅CM直径的增大(例如在GRE MRI上，TE和TR成像参数与以往MRI相同)，在及时的脑成像上没有近期出血的证据，不被认为是出血。对近期出血的充分病理确认包括手术暴露/切除、活检或尸检。脑脊液的表现足以支持较近靠近脑脊液表面的CM出血，或已向脑脊液表面出血，是严重和均匀的血渍脑脊液(不是由于创伤性的tap)，或可见的黄色染色，或脑脊液分光光度法胆红素。

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　　CMs具有挑战性的复杂性不可避免地导致了文献的异质性，并加强了对这些定义的需求。首先，CM出血的临床表现多种多样，从无任何症状(图1)到致残——有时是致命的——中风。CM出血的频率可能只表现为癫痫发作是未知的;当然，如果癫痫发作与非特征性症状有关，或者癫痫发作模式发生改变，那么较近的出血更有可能在患者一开始癫痫发作后被发现。在进一步的研究确定相关头痛和癫痫发作的符号学，以及先前存在的头痛和癫痫发作疾病的模式的哪些变化可能预示着CM出血之前，为CM出血制定敏感和具体的临床定义将是一个挑战。二，CMs部分由不同年龄的出血组成，表现为MRI信号特征的异质性;亚急性或慢性出血的存在要求明确近期出血的定义。因此，我们得出结论，明确近期出血的临床和影像学特征对明确定义至关重要，无论这是CT上的密度增加，还是MRI上出现新的高铁血红蛋白或去氧血红蛋白。该方法是我们决定不将近期CM出血定义为颅内外出血的重要方法，也不将没有近期出血迹象的仅仅CM直径增加(任意定义的范围)纳入我们的定义中。这一方法得到了大多数现有研究的支持(表1)，但是仅仅增加CM大小的病理基础和临床后果是未来研究的重要优先事项。

　　INC国际神经外科医生集团提醒脑海绵状血管瘤需要应对，一旦多次出血，需要及时手术治疗。

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