基底节海绵状血管瘤需治疗吗？颅内海绵状血管瘤(cavernous malformations,CMs)是一种由缺少肌层和弹性纤维层的未发育成熟的血管内皮细胞组成的血管畸形,约占脑血管畸形的8%~16%,好发于大脑皮质下白质。基底节海绵状血管瘤由于基底节功能重要,病灶位置深,一旦出血或手术损伤周围正常结构将给患者带来灾难性后果,现就其临床特点、诊断、治疗方案选择等作一综述。
临床特点
随着CT、MRI的广泛应用及技术水平的不断提高,颅内CMs检出率越来越高。关于CMs自然病史的研究多为回顾性研究,各中心报道的发病率及出血率存在差异。文献报道颅内CMs的发病率为0.4%~0.6%,而约5%~17%的病例发生在基底节和丘脑。有关CMs自然病史的前瞻性研究报道其年出血率为0.7%~3.1%,女性和有既往出血史是其出血的风险因素,病灶部位与其破裂出血的相关性存在较大争议,总的来说基底节和丘脑CMs出血率为2.8%~4.1%。
瑞士一项长达20年的研究显示颅内CMs好发部位依次为脑叶(50.30%)、脑干(14.07%)、小脑(8.08%)和基底节(4.2%)等。Pandey等报道了176例患者179个深部位CMs中,位于脑干、基底节、丘脑的病灶个数分别为136个(75.大概率)、27个(15.08%)、16个(8.94%)。Gross等报道的确诊共患有232个CMs的180例儿童中,11例(6.11%)患有基底节CMs。
基底节CMs未发病时可无临床症状,其临床症状往往为与出血有关的偏身感觉运动障碍,急性出血量大者与高血压脑出血患者无明显区别,其他常见症状有单纯头痛、癫痫,由此导致的帕金森症状、椎体外系反应、偏身舞蹈症等也多有报道。
诊断
由于缺乏特征性的临床表现,与脑实质内其他部位CMs一样,CT和MRI是诊断基底节CMs的主要检查措施,而MRI是目前其确诊和随访的较佳检查方法。
CT检查病变多呈边界清晰的混杂或略高密度类圆或分叶状影像,可有灶内部分钙化,占位效应轻,病灶周围水肿不明显。合并少量出血病灶,周边可见轻度水肿。出血量较大的病灶,由于血肿可掩盖病变以及CMs自身的隐匿性特点,其CT平扫容易与高血压性脑出血相混淆,CTA亦无明显阳性发现,给诊断带来了的难度,但其出血灶密度可表现不均匀。不明原因的基底节出血,临床症状较轻,密度明显不均匀,应想到本病的可能。
MRI检查病变在T1WI和T2WI上可表现为高信号、桑葚状高低混杂信号、等信号或者低信号;T2WI上病灶周围由于反复陈旧性出血所致的含铁血黄素沉着所形成的环状低信号环(黑环征);DWI上可表现为低信号、高信号或者高低混杂信号。无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是其较典型的MRI表现,但也有基底节CMs在MRI上表现为单纯囊性病变的报道。近年来研究发现MRI磁敏感加权成像序列(susceptibility weighted imaging,SWI)对CMs的诊断具有更高敏感性,是对早期和微量出血的小病灶检出率明显提高,且病灶的显示范围大,在其诊断和避免漏诊方面具有更高的临床价值。在SWI上病变多表现为均匀的低信号,但因病灶合并出血且出血时间不同,可呈混杂信号,围绕在病灶周边的低信号环也更加完整,可作为术后复查的优选,但SWI对病变诊断的特异性不高,并不能取代常规MRI序列,两者应该相互补充,以便更多的检出病灶,为临床诊断和治疗提供有力证据。
基底节CMs多较小,加之病灶无明显供血动脉及引流静脉,瘤体内血栓及钙化形成,DSA对诊断基底节CMs不敏感,无特异性,但在鉴别诊断方面有重要作用。若合并其他血管畸形,则可能见到异常血管团。
治疗
对于功能区病变的治疗一直是神经外科医师讨论的热点,出血是基底节CMs产生临床症状的主要原因,也是决定治疗方式的主要指标。
保守治疗
基底节周围临近内囊等重要神经结构,该部位病变手术切除风险较大,因此对CT、MRI检查偶然发现的无症状或轻微症状、病灶较小的基底节CMs,一般主张临床随访观察,应注意病灶的影像学变化。但是CMs的自然病程受到多种因素的影响,例如年龄、性别等因素,因此对待无症状或轻微症状的基底节CMs也涉及到个体化原则,不能一概而论。
手术治疗
对于急性病灶外出血合并血肿形成造成占位效应的基底节CMs患者均应该考虑手术治疗;另外多数学者认为基底节CMs较幕上浅表CMs出血率及再出血率高,由此产生的临床症状以及引起的神经功能缺损也常见且严重,因此对于已有局灶性神经功能障碍等临床症状,MRI上有出血表现、病灶逐渐增大、造成占位效应,且症状进行性加重的基底节CMs患者原则上也应该考虑手术治疗。手术不仅解除病灶及血肿压迫减轻由此引起的神经功能障碍,而且能还可以根除畸形血管消除再出血的风险。
手术的入路选择应根据病灶及血肿在基底节不同部位、术者经验以及患者情况,遵循病灶距离近、创伤小、显露充分,便于清除血肿、发现和切除畸形血管的原则,综合考虑后制定个体化的治疗方案,术中应尽力全切病灶。神经显微技术的发展,立体定向、术中磁共振神经导航技术、术中实时超声技术、术中唤醒配合皮层—皮层下电刺激以及其他神经电生理监测技术的应用为基底节CMs的切除提供了有力的支持,有助于更合理的设计手术切口入路,术中随时明确病灶边界及切除程度,提高全切率,并可较大限度的减轻手术对病灶周围正常脑组织的损伤。
经外侧裂-岛叶入路(Transsylvian-tran-sinsular approache)
该入路是切除基底节CMs较常用选择,适用于发生在豆状核等基底节外侧部位靠近或累及岛叶的CMs,特别是合并将内囊推向内侧的较大血肿的病灶,其主要优势是减少对皮质的损害、操作距离短、便于分离病灶,但此入路需解剖外侧裂,其错综复杂的血管网的显微解剖是难点之一。Potts等经外侧裂-岛叶入路结合神经导航切除17例岛叶-基底节CMs,其中位于基底节8例,同时累及岛叶基底节2例,只有1例较大病灶术中出血明显未能全切需要后续放射治疗,其余均达到全切效果,术后均未出现神经功能恶化。
经额底颈内动脉上三角入路(Supracarot-id-infrafrontal approach)
该入路常用于切除基底节前下部CMs,此部位病灶靠近额底颈内动脉分叉处后方的脑表面,手术结合眶颧开颅方式充分暴露颈内动脉上三角,仔细分离穿支血管,神经导航技术引导下经额叶眶回内侧后部及前穿质切除病灶。该部位病灶上较紧靠内囊,小心处理此处及穿支血管至关重要。Waldron等应用经额底颈内动脉上三角入路治疗5例基底节前下部基底节CMs均达到全切,2例患者术后出现一过性神经功能障碍,平均随访1.4年,全部患者预后良好。
经纵裂胼胝体入路(Transcallosal trans-ventricular approach)
该入路适用于基底节临近侧脑室侧壁的尾状核CMs,特别是无症状或有轻微症状的患者。对于偏离中线的对侧胼胝体入路可增加暴露空间,减少对脑组织的牵拉,对优势半球病变的切除具有其独特的优势。该入路避免损伤脑皮层,减小术后癫痫发作和神经功能缺失的风险,而且术中解剖标志清楚。Abla等经对侧纵裂胼胝体入路穿内囊前肢切除基底节前下部CMs同样取得了良好的手术效果。
经皮层造瘘入路(Transcortical ap-proach)
经额叶皮层入路深穿额叶,操作路径长,缺乏解剖标志,增加了对术中神经导航的依赖,且在切除优势半球病变时,可损伤语言功能区,往往需要术中唤醒麻醉下皮层电刺激技术对语言区定位以保护语言功能。经颞叶入路的皮质切口位于听觉性语言中枢所在区域颞中、上回,且颞叶深部有视辐射通过,在此切开皮质会对以上结构造成损伤。此外,经皮层造瘘容易诱发癫痫,很少用于基底节CMs的手术治疗。
放射治疗
近年来,关于CMs放射治疗的国内外报道越来越多。伽玛刀利用立体定向原理使病灶受到大剂量射线照射,造成畸形血管内皮细胞水肿、变性、增生,血管壁增厚,管腔变窄,血栓形成,理论上可致畸形血管闭塞,但目前尚没有直接证据证明其可以降低其出血率、缩小病灶体积、好转神经功能,且有可能诱发出血及引起放射性脑水肿加重病情,一直存在争议,值得进一步探索研究,被主张用于不能手术及手术不能全切的基底节CMs的治疗,以期减少再出血率。
总结
随着影像技术的进展,基底节CMs发现率和诊断准确率明显增高,典型病变容易诊断,但临床实际工作中,由于病灶常伴有不同程度反复多次出血从而使影像表现复杂多样,常易误诊,仔细分析病变特点并结合临床有助于在术前作出准确的判断。病灶可通过选择合理手术入路结合术中神经电生理监测、神经导航等技术达到完整切除,减少再出血率,较大限度保护患者的神经功能,提高患者生存质量。
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