当脑海绵状血管瘤引发严重癫痫，应该先解决哪个麻烦？

　　9岁的朋朋在半年来始终过的提心吊胆，她不得不提防着随时可能到来的癫痫，也必须忍受持续的头痛。然而，当父母带着她来到医院检查时，却被结果吓了一跳：脑中一个5cm大的海绵状血管瘤，触目惊心。

　　CT平扫及MRI显示肿瘤位于左侧额叶深部，朋朋被诊断为海绵状血管瘤伴顽固性癫痫发作。

　　父母决定手术，他们找到巴教授，并成功进行左额部开颅术，病变被完全切除，包括周围的胶质组织。术后9个月，朋朋在随访中表现良好，再没有任何的癫痫复发。

　　1脑海绵状血管瘤为何导致癫痫？

　　癫痫的本质是大脑神经元异常、同步的过度放电。而脑海绵状血管瘤的重要特征就是病灶的反复出血，这恰恰为癫痫发作提供了机会。

　　血液中的分解产物，尤其是铁离子（含铁血黄素），会沉积在病灶周围的脑组织（含铁血黄素环），带来持续的化学刺激和毒性，并不断刺激周围的神经元。这种慢性刺激会改变神经元的兴奋性，降低它们放电的“阈值”，使得周围的脑细胞变得异常“敏感”，从而形成“癫痫灶”。

　　此外，由于反复出血和炎症反应，病灶周围的脑组织会发生胶质细胞增生，形成瘢痕，脑瘢痕组织本身也容易产生异常放电。

　　如果海绵状血管瘤恰好位于大脑的皮层，特别是靠近大脑表面的区域（如颞叶、额叶），这些区域是神经元高度密集和功能活跃的区域，引发癫痫的风险也非常高。

　　2病灶和癫痫灶，该切哪一个？

　　根据既往的研究，通常建议对出现癫痫发作的脑海绵状血管瘤进行外科治疗，不仅是为了防止未来出血，也是为了防止未来癫痫发作。然而，其手术适应症和最佳处理（即单纯病灶切除术与癫痫手术）仍有争议。

　　许多回顾性研究报告了癫痫患者海绵状血管瘤切除术后的良好结果。研究证实，单纯病灶切除术的癫痫发作结果很好，92%的病例癫痫发作控制得到改善，84%的病例癫痫发作消失。

　　文献资料提示，癫痫发作史和病史是影响预后的主要因素。这证实了Olivecrona和Rives早在1948年就说过的话：“癫痫病史较短的年轻人预后最好，而癫痫病史较长的慢性病患者预后较差。”

　　手术时癫痫的持续时间对癫痫发作结果有负面影响，这一事实强调了早期海绵状血管瘤切除的重要性。

　　（1）病灶切除术：这是常用且有效的根治性手术。手术不仅切除海绵状血管瘤本身，还会切除其周围被铁离子浸染的、胶质增生的脑组织（致痫区）。这是手术成功的关键，因为致痫区才是癫痫的真正起源点。

　　（2）癫痫灶切除术（前颞叶及海马切除术）：特别适用于颞叶的海绵状血管瘤。长期的病灶刺激可能使得整个颞叶（包括海马体）都成为癫痫网络的一部分。在这种情况下，仅切除血管瘤可能不够，需要扩大切除范围，将整个致痫的颞叶区域切除，才能达到较高的术后无发作率。

　　*参考资料：Giovanni Broggi,Paolo Ferroli,and Angelo Franzini.Cavernous Malformations and Seizures:Lesionectomy or Epilepsy Surgery?