脑海绵状血管瘤（CMs）是一种血管畸形，由薄的透明血管通道组成，没有脑实质的介入。这些病变周围有含铁血黄素沉积和胶质细胞边缘，可能是血栓形成了其位置是可变的，70%-80%的颅内CMs起源于幕上。
随着磁共振成像技术的日益普及，CM的诊断率也有了很大的提高。事实上，在磁共振成像之前，CMs并不常见，其评估和处理仅在病例报告和小型临床系列中描述。这些血管病变在诊断性血管造影中并不明显，因为它们的性质是低压系统，因此被称为血管造影隐匿性血管畸形。然而，影像学的好转不仅增加了对症状性病变的诊断，而且偶然发现了CMs，其中40%是偶然发现的。与CMs相关的不同风险是出血或微出血的发生，这些出血或微出血可导致死亡、神经功能缺损、癫痫，或者可能根本没有临床缺陷。
海绵状血管畸形是临床上较常见的血管畸形，约占全部血管畸形的10%-15%。根据尸检研究和大型磁共振成像序列，其发病率在普通人群中约为0.4%-0.8%。他们发生在整个年龄段，25%发生在儿童身上，尽管患者的平均年龄是在生命的四个十年。
脑海绵状血管瘤临床表现
如前所述，大约40%的CMs是偶然发生的，许多患者只出现头痛（6%-65%）。鉴于更频繁的磁共振成像研究，偶发性CMs的发病率超过癫痫发作。较初偶然发现的幕下CMs患者出现局灶性神经功能缺损的风险增加。无症状CMs在先前未知出血患者中的发生率在9%到88%之间，反映出CMs出血缺乏一致的分类。
脑海绵状血管瘤出血风险
根据每项研究的具体设计，CMs随后出现出血的风险研究有很大差异。鉴于出血发生率的变异性，外科治疗的建议尚不明确。早期的人群研究回顾性地回顾了磁共振成像记录的症状性出血率在0.25%到2.3%之间/病人年和0.1%到1.4%之间/病灶年。然而，这些比率中的许多是在假设CMs在出生时就存在的情况下计算的，出血的风险是在考虑患者整个寿命的情况下计算的。前瞻性研究表明，出血率在0.8%到3.8%之间。在较初表现为出血的患者中，这一比率增加：每年7%–8.9%。
在家族性CMs中，有症状的出血率报告为6.5%每病患年和1.1%每病变年，反映了家族性CMs更常见的发病趋势倍数。英寸据报道，该亚群无症状出血率高达13%。这种升高的发病率增加了鉴别家族性CMs的重要性，也许可以采用新的MR成像序列，如敏感性加权成像。考虑到一级亲属潜在的出血性事件风险，确定这一亚群将导致基因筛查和咨询。
脑海绵状血管瘤手术风险和结果
许多CMs的手术治疗都取得了很好的效果，大脑半球病变患者的手术发病率和死亡率都很低。Amin Hanjani等人报告94例患者治疗97个CMs后无死亡，短暂性神经功能缺损发生率为20.6%，长期性发病率为6.2%。大脑半球病变患者的长期残疾率降至3.2%，而脑干CMs患者的长期残疾率为14.2%。有几项研究报告了良好的结果，即癫痫发作患者完全切除CMs后完全无癫痫发作。Amin Hanjani等人报告说，在平均1.5年的临床随访中，97%出现癫痫或后来表现为癫痫的患者没有癫痫发作。
德国巴特朗菲教授20余年231例脑干海绵状血管瘤手术结果分析
总结：
在无创影像学研究中，海绵状血管瘤越来越多地被发现为偶发性病变。CMs患者也可能出现癫痫或出血。单纯偶发性CMs应保守治疗，每年随访一次MR成像。症状性CMs的治疗一般采用影像引导下切除。如果静脉异常相关，我们不建议切除发育性静脉异常，因为这样做会带来不必要的静脉梗死风险。我们建议仅在以下情况下治疗CMs：在顽固性癫痫发作或进行性神经功能缺损的情况下，在非功能区出现一开始临床出血后，以及在包括脑干在内的功能区出现二次临床出血后。但是，请注意，这些只是一般性的指导方针。目前较好的管理依赖于外科医生的个人经验和临床判断。
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