INC大咖研究 | 颅内海绵状血管瘤治疗之争：显微手术 vs. 伽玛刀，怎么选才对？

　　2026年6月初，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授将从万里之遥的德国飞赴广州，在中山大学附属第一医院开展疑难脑瘤示范手术交流。

　　一次体检，MRI报告上“颅内海绵状血管瘤”的诊断让许多人心里一沉。这个听起来陌生的医学名词，究竟意味着什么？需要马上开刀，还是可以观察？

　　对此，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授基于数十年临床经验，在学术专着中给出了他的答案。本文为您梳理其中的核心观点。

　　海绵状血管瘤：动态变化的脑血管异常

　　脑海绵状血管瘤由一簇薄壁的毛细血管样管腔（即“血窦”）构成，管腔间无正常脑实质穿插。这些管腔仅衬有单层通透性内皮细胞，其紧密连接与屏障功能存在缺陷。因此，红细胞可渗漏至周围脑实质，在病灶周围形成环形含铁血黄素沉积带。

　　海绵状血管瘤占所有脑血管病变的8%~15%。颅内海绵状血管畸形在生物学特性、自然病程及临床表现方面均具有异质性，属于动态变化的病变，病程中可反复出现症状加重与缓解交替。患者可表现为癫痫、出血、局灶性神经功能缺损及/或非特异性头痛。

　　颅内海绵状血管瘤可散发发病，或呈家族性发病。家族性病例以常染色体显性遗传方式传递，表现为外显不全且表型多样，约占所有病例的30%。家族性颅内海绵状血管畸形的生物学行为与散发病例不同，其出血、增大及新发灶的风险更高。目前已发现3个与家族性颅内海绵状血管畸形相关的基因：CCM1、CCM2、CCM3。这三种基因编码的蛋白均表达于血管内皮，对细胞骨架及内皮间连接蛋白的组装起关键作用，其功能缺失最终会破坏内皮细胞间连接与血管生成过程。

　　治疗决策的关键个体化评估

　　每例颅内海绵状血管畸形患者的治疗方案，均需基于进一步致残的固有风险、以及特定治疗方式的获益风险比进行个体化制定。

　　总体原则为，治疗需结合患者的临床表现、病史，以及病灶的位置、特征和出血活动度进行个体化设计。

　　保守观察：并非所有“海绵”都需要干预

　　偶然发现的颅内海绵状血管畸形，或无大出血表现的无症状患者，最佳方案为定期行磁共振成像与临床检查随访。即便患者存在轻微症状，尤其当畸形灶位于脑内功能重要的深部区域时，该策略仍值得推荐。

　　显微外科手术：目前主要的治愈性选择

　　颅内海绵状血管畸形的完整切除是唯一可治愈的手段，适用于手术可及的有症状或出血性幕上、幕下病变。其在预防再出血方面的安全性与有效性已得到充分证实。因此，对于病灶不位于深部或功能区、症状较轻的年轻患者，考虑到随时间推移出血或神经功能残疾的累积风险，也可列为手术适应证。另一类手术适应证为海绵状血管瘤相关、药物控制不佳的癫痫患者。

　　手术效果如何？

　　近期一项纳入168例单发幕上海绵状血管畸形伴症状性癫痫患者的多中心研究显示，70%的患者术后前3年无癫痫发作，25%的患者仅偶发癫痫或症状显着改善。研究中无手术死亡病例，仅7%的患者术后出现轻微神经功能缺损。其他研究者也报道了相似的手术疗效。尽管部分研究提示伽玛刀放射外科对癫痫有一定疗效，但其效果仍不及病灶切除术。

　　功能区病变也能手术吗？

　　即使是位于脑干、丘脑、基底节等深部或功能区的病变，若引起进行性神经功能缺损、反复出血或难治性癫痫，仍可考虑手术。关键在于：

　　选择直达病变、对脑组织影响最小的手术入路

　　术中导航（融合fMRI和纤维束追踪）

　　电生理监测保护重要神经功能

　　关键在于选择经验丰富的神经外科中心，即使是脑干海绵状血管瘤，显微手术也能获得良好效果，显着改善患者生活质量。

　　放疗：光环下的风险与有限获益

　　当病灶位于手术难以企及的区域时，许多患者会将希望寄托于“不开刀”的放射外科（如伽玛刀）。然而，论文通过详实的数据分析，对此提出了审慎乃至否定的观点。

　　1.预防再出血的证据不足

　　放射外科治疗后，病变可能部分闭塞或缩小，但尚无证据表明体积变化与出血风险直接相关。治疗后年再出血率头2年为8%-10%，此后为0.8%-4.5%——这一数据与病变自然史中的出血率并无本质差异。

　　2.研究存在方法学缺陷

　　许多支持放疗的研究存在选择偏倚、出血定义不一、治疗前出血率被高估（17%-36%）等问题，未充分考虑海绵状血管瘤“出血聚集”的自然特点。

　　3.并发症风险不容忽视

　　放射外科相关的暂时性并发症发生率为13%-59%，永久性并发症为4%-10%。对于海绵状血管瘤，放射性损伤的风险是同等大小和部位动静脉畸形的5-7倍。

　　4.影像诊断的局限性

　　虽然MRI诊断海绵状血管瘤特异性很高，但少数情况下仍需与出血性肿瘤、转移瘤、胶质瘤或炎性病变鉴别。直接进行放射外科存在误诊风险。

　　治疗选择：在“手术、放疗、观察”间的平衡

　　偶然发现的颅内海绵状血管畸形，或无大出血表现的无症状患者，最佳方案为随访观察。

　　颅内海绵状血管畸形的完整切除是唯一可治愈的手段，适用于有症状或出血性病变。已发表的大样本研究显示，83%~92%的患者术后症状改善或保持稳定，仅8%~11%出现显着神经功能恶化，多数患者生活质量得到提升。

　　对放射外科治疗的获益风险比分析表明，其不应作为手术的替代方案：该疗法对出血的预防作用有限，且存在一定的致残风险。对于位于无法以可接受风险实施手术切除区域的有症状或出血性颅内海绵状血管畸形患者，巴教授在研究中建议采取随访观察。

　　参考文献：Bertalanffy H,Gerganov VM.Microsurgical or Radiosurgical Management of Intracranial Cavernomas.Prog Neurol Surg.2013;27:104-110.