脑干海绵状血管瘤怎么治疗比较好?

　　颅内海绵状血管瘤发病率0．4％～0．6％，脑干海绵状血管瘤(brainstemcavemoma，BC)约占其中9％～35％。大多数脑干海绵状血管瘤为散发和单发，但报道仍有高达24％的病例为多发病灶，且均表现为较差的功能预后；另有报道约14％的病例有家族史。自1928年Dandy成功切除一例脑干海绵状血管瘤以来J，随着神经外科技术的不断进步，脑干肿瘤的治疗已不再是禁区。

 

　　脑干海绵状血管瘤呈缓慢增长，平均年出血率为0.6％一6.0％/人年，本组5.3％/人年。其体积和占位效应的增加主要归因于反复的窦内出血；年龄(>35岁)、病变大小(>10mm)、性别(女性)、部位(脑桥中脑交界部、病变多发叫等被认为是出血的危险因素。BC一旦破裂出血，往往引起神经系统毁损症状，且在一开始破裂出血后，再次出血的风险急剧增加，可达60％/人年。

 

　　临床表现

 

　　Bc出血造成的急性神经功能障碍实际上多局限于眼肌及面神经相关的功能障碍，以Ⅵ～Ⅶ、V的损害较为常见。如广泛累及至锥体束，则可能出现Millard．Gubler综合征等临床表现；累及中脑常伴有脑积水，多见头痛、恶心、,呕吐、意识障碍等症状，本组亦显示颅内高压症状与病变部位相关；累及延髓的病变引起的呼吸循环功能不稳定、顽固性呃逆、消化道出血等症状也较为常见。其他较少见的症状有脑桥BC导致睡眠中快速眼球运动相的缺失、延髓BC引起的上视性眼球震颤等。

 

　　影像学检查

 

　　MRI为BC检查的较佳手段。SWI对出血信号高度敏感而适于微小出血和多发CM的检查。含铁血黄素环代表既往的出血事件，而非急性或亚急性出血。考虑到病变对纤维束的影响及其周边伴随的发育性静脉畸形等因素，术前DTI及血管成像等辅助序列也应是需的。术前MRI成像能清晰显示病变距脑干表面软膜距离较近的表浅部位所在，术中结合神经导航系统可精确定位病变并确定手术切入点。

 

　　术中监测和定位

 

　　多数学者在脑干肿瘤包括BC的手术中应用诱发电位监测、脑神经监测、皮层下运动纤维束刺激等辅助技术引，以减少对重要核团和纤维束的直接损伤。脑干听觉诱发电位的生理变异小，受外界干扰少，且能恒定引出，因此术中监测其潜伏期和波幅的变化可实时反映听神经和脑干的功能状态，具有预警作用。联合应用这些监测技术，能够为确定脑干手术的顺利进行提供可靠保障引。

 

　　手术指征：部分学者认为，非手术治疗优于手术治疗，另一部分人则认为在长期随访的结果上，两者疗效无明显差异。但多数文献仍认为，显微手术治疗效果优于非手术治疗和放射治疗。Mathiesen等驯认为非手术治疗或仅行脑室一腹腔分流术的症状性BC患者，其预后明显差于行显微手术的同期患者。BC的危害主要归因于其反复出血的倾向，其稳定性在一次出血后较低，随着时间的推移，可有程度的恢复，但仍低于一次出血前。多次出血将加重或造成新的或更持久的神经功能障碍，且增加手术治疗的困难和风险。放疗有较高的并发症和再出血率，且脑干部位周边剂量的限制也影响到治疗效果。Samii等将BC分为偶然发现的无症状者和有症状者两类，对于前者，采取较为谨慎的手术态度，仅当病变接近脑干浅表(<2mm)，且影像学检查提示出血(单次或多次)，或为青年患者(预期手术获益较多)时，建议手术治疗；而对于有症状者，采取的手术态度，仅当只有单次出血病史、且病变位置深在(>2mm)而无法选择合理的手术入路和切入点时，实施非手术治疗和密切观察。Porter等则认为BC的手术指征包括：(1)病变靠近脑干表面或为外生型；(2)病变再出血引起神经功能障碍进行性加重；(3)出血范围已超出瘤体；(4)瘤体内部出血伴占位效应。我们认为症状的进展、明显的占位效应、影像学显示病变出血、病变位置表浅等均是构成手术指征的因素，其中症状的进展和严重程度为主要指标，出血次数及病变位置为次要指标，还有病史的长短、基础疾病及全身情况等也应纳入考虑的范围。此外，对于手术技巧熟练的外科医师而言，广泛的出血范围、意识障碍、呼吸循环功能不稳定及其他神经功能障碍亦不构成的手术禁忌证，甚至可以作为早期手术指征的一方面，例如早期的血肿引流及后续的显微手术切除，可以为神经功能障碍的好转带来更好的机会。对于症状轻微、稳定或病变位置深在的单次出血患者，或多次出血、但年龄较大、不具备手术条件、占位效应较轻的患者，我们认为更适于非手术治疗，并密切随访观察，即使有轻微的可疑出血征象，也应立即复诊。

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　　预后

 

　　BC围手术期病死率在2％左右，术后新发一过性神经功能障碍的比例约高达47％[3j，本组为30％，但多数均可逐渐恢复，甚高水平于术前水平；其中Ⅲ、V、Ⅶ为较易完全恢复的脑神经。本组亦未观察到持续性新发神经功能障碍的病例。Samii等认为，术前高KPS评分、病变体积小、合理的手术时机、单次出血等因素与较好的功能预后相关；术后神经功能障碍多数与术前神经功能状况密切相关，与本组观察结果一致。

 

　　综上所述，脑干为颅内海绵状血管瘤的好发部位，病变由于反复多次出血而进行性增大，自然转归较差。显微手术逐渐成为治疗的趋势和方向。术前详尽的辅助检查、神经导航及术中电生理监测和定位等辅助技术能够为脑干手术的顺利进行提供可靠的保障。对于不适合手术治疗的患者，应严格掌握指征，密切随访观察。