脑海绵状血管瘤病因、诊断、治疗、预后

　　脑海绵状血管瘤病因、诊断、治疗、预后，脑海绵状血管瘤是一组颅内血管畸形，是血管床发育畸形。这些先天性的、异常的血管连接往往随着时间的推移而扩大。病变可发生在家族基础上。患者可无症状，但常伴有头痛、癫痫或小的实质出血。海绵状血管瘤可以在大脑的任何部位发现，因为它们可以发生在血管床的任何位置。颅内、脑外海绵状血管瘤也会发生，但较少见。海绵状血管瘤也可发生在脊髓，通常与多种脑损伤共存。虽然大多数海绵状血管瘤可以简单地随时间的推移，手术切除是一个选择的病变，造成显著的发病率。由于海绵状瘤周围有神经胶质边缘，手术切除相对简单。出血的控制相对容易，因为通过病变的血流速度比血流率高、血管化程度高的病变预期的要慢。

脑海绵状血管瘤病因、诊断、治疗、预后

　　脑实质海绵状血管瘤主要临床表现有:癞痫、颅内出血、神经功能障碍和头痛等，患者可合并一种以上临床表现。受病灶大小、部位各异，病程变异较大，可为慢性和急性，也出现缓解期或进行性加重。

　　脑海绵状血管瘤病因

　　海绵状血管瘤发展的精确机制仍然难以捉摸。有些是通过常染色体显性模式遗传的，但大多数似乎是散发性的。海绵状血管瘤传统上被认为是先天性病变，报道的新生儿海绵状血管瘤病例支持先天性起源。有充分的文件证明由于小的反复出血、逐渐的血栓形成或血管通道壁的增厚和玻璃样化，损伤可能随着时间而增大。

　　最近，连续核磁共振成像在散发和家族性病例中观察到海绵状血管瘤的重新发展。放射治疗、手术活检和化疗后也有新发海绵状血管瘤的报道。据报道，自发性损伤也与妊娠有关，并被认为与激素有关，但免疫组织化学不能证明组织中有激素受体。

　　多瘤病毒感染已被证明可诱导裸鼠多发性海绵状血管瘤的形成。因此，导致出血的病毒感染，随后导致海绵状血管瘤形成的反应性血管生成，可能解释了它们在某些患者中明显的新起源。毛细血管扩张也被认为是海绵状血管瘤的前兆。

　　脑海绵状血管瘤诊断

　　一、颅骨X线平片

　　颅骨X线平片主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。

　　二、CT扫描

　　CT扫描诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

　　三、MRI扫描

　　MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80%～100%。在MRI T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。

　　脑海绵状血管瘤治疗

　　治疗选择基本上是保守治疗和手术治疗。

　　我们保留保守选择对于那些患有偶然的海绵状血管瘤，在神经外科的外部会诊中进行定期随访。

　　需要进行神经外科治疗患有易接近的海绵状血管瘤的患者癫痫发作，症状性出血或神经功能缺损。

　　手术通常对这些患者的预后是非常有利的，他们以前的症状有明显的改善。

　　海绵状血管瘤有时位于神经系统非常脆弱的区域，例如脑干。这个连接大脑和脊髓的结构支撑着生活机能生物体的。因此，这种类型的海绵状血管瘤代表了最复杂的病理因为它们会导致非常严重的神经系统后遗症。

　　脑海绵状血管瘤患者预后

　　脑海绵状血管瘤的再出血很常见，但无法预测，而且患者经常有多个核磁共振成像发现的脑海绵状血管瘤。患有脑海绵状血管瘤的患者面临着这样一种诊断：他们未来可能会出现多种出血，这些出血似乎是随机发生的，除了手术切除外没有任何预防措施。