脑海绵状血管瘤为啥会导致癫痫？手术能根治或控制癫痫吗？

　　脑海绵状血管瘤（CCM）是神经外科常见的脑部血管病变，而癫痫，是它最常见的症状之一，这也让很多患者和家属陷入困惑：

　　这个病为啥会引发癫痫？

　　术后癫痫问题能根治吗？

　　反复癫痫会不会影响智商？

　　此前，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授等多名专家对168例单发幕上CCM伴症状性癫痫患者进行了系统研究，本期将为大家详细解答这些疑问。

　　核心疑问1

　　脑海绵状血管瘤为啥会导致癫痫？

　　脑海绵状血管瘤（CCM）是一种先天性脑血管畸形，由异常扩张的血管窦组成，可发生于脑或脊髓。它可能无症状，也可能因出血或压迫神经引发癫痫、头痛、神经功能障碍等。

　　本期分享的研究聚焦于位于幕上的引发了癫痫的单一CCM病灶的手术治疗效果。

　　不是所有脑海绵状血管瘤（CCM）都会引发癫痫，但幕上CCM（长在大脑半球的病变）是部分性癫痫的重要诱因，核心原因有3点：

　　病变本身的“刺激”:

　　海绵状血管瘤就像大脑里的“异物”，会直接压迫、刺激周围正常脑组织，导致神经细胞异常放电，引发癫痫；

　　含铁血黄素的“毒性作用”：

　　研究中123例（73%）患者的MRI都发现了“病灶周围含铁血黄素沉积”——血管瘤容易反复少量出血，血液中的铁离子会形成含铁血黄素，这种物质如同持续的刺激物，干扰周围神经元的正常放电，使其变得异常兴奋，进而诱发癫痫；

　　致痫网络的形成：

　　长期的刺激会让病变周围的脑组织也形成“致痫灶”，即使没有血管瘤直接触发，这部分脑组织也可能自发异常放电，导致癫痫反复发作。

　　简单说：海绵状血管瘤就像大脑里的“刺激源”，再加上出血后留下的“毒性残留”，双重作用下癫痫就容易反复发作。

　　核心疑问2

　　手术能根治或控制癫痫吗？

　　这项涵盖7个国家的研究，用168例患者的随访数据给出了明确答案：显微外科手术是治疗脑海绵状血管瘤相关癫痫的优选方案，根治率高、风险低。

　　1.手术效果如何？

　　所有患者都实现了血管瘤完全切除，术后长期随访结果显示：

　　术后1年：70%的患者达到“无发作或仅轻微发作”（Engel I级），其中48%完全无癫痫发作；

　　术后3年：仍有65%的患者维持“无发作或轻微发作”，32%实现彻底根治（不再抽搐）；

　　即使是药物难治性癫痫（58%的患者），术后也能显著改善，不会因“病程长”影响效果，研究证实，患病41年的患者和仅发作几周的患者，手术效果没有差异。

　　【幕上海绵状血管畸形术后癫痫结局】用国际通用的Engel癫痫术后结局分级，统计168例患者术后1年、2年、3年的癫痫控制情况，其中：

　　Engel I类——术后无癫痫发作

　　Engel II级——几乎没有癫痫发作

　　Engel III类——有效改善

　　Engel IV类——没有明显改善

　　2.手术风险高吗？

　　全队列无死亡病例，仅12例（7%）出现轻度术后神经功能缺损（如轻微肢体麻木），无严重并发症；

　　术后头三年，约三分之二的患者能够完全摆脱癫痫发作（Engel I级）。如果算上那些仅有极少发作或显著改善的患者，总改善率高达90%以上。

　　研究还证实，开颅手术的癫痫控制效果和出血预防效果，优于伽马刀放射外科。

　　核心疑问3

　　反复癫痫发作会不会影响智商/记忆力？

　　虽然这项研究没直接评估认知功能，但从医学常识和临床观察来看：长期频繁发作，可能影响脑功能。

　　短期偶尔发作：

　　对大脑认知影响有限，不会直接导致“变傻”；

　　长期反复大发作/持续状态：

　　频繁的异常放电会消耗大脑能量，损伤海马体（负责记忆）、大脑皮层（负责思维、注意力），尤其对儿童和青少年，可能影响智力发育、记忆力和注意力；

　　关键转机：

　　研究中术后无发作的患者，随着致痫灶被切除、神经回路恢复稳定，认知功能不会再受癫痫损伤，部分患者还能因不再受抽搐困扰，注意力、记忆力明显改善。

　　也就是说，不是癫痫本身让“人变傻”，而是“未控制的频繁发作”可能损伤脑功能，及时通过手术控制癫痫，就能阻断这种伤害。

　　预测因素分析

　　哪些患者手术效果可能更好？

　　研究发现，具备以下特征的患者，术后达到“完全无发作”理想效果的可能性更大：

　　年龄因素：手术时年龄大于30岁的患者，结局往往更好。

　　病灶位置：位于大脑颞叶深部（中颞叶）的海绵状血管瘤，效果优于其他位置（如额叶、顶叶）或颞叶表面的病灶。

　　病灶大小：直径小于1.5厘米的小病灶，预后更佳。

　　发作类型：表现为简单部分性发作或复杂部分性发作的患者，效果优于那些会继发全身大发作的患者。

　　脑电图：术前脑电图显示只有一个与CCM相关的癫痫灶，没有其他独立的异常放电区域。

　　鉴于脑海绵状血管瘤有长期出血和癫痫加重的自然风险，而研究显示，手术安全性良好，严重并发症发生率低，因此，对于确诊的幕上CCM伴癫痫患者，应积极将手术作为一个重要的治疗选项进行评估。

　　无论您是否符合所有“理想预测因素”，都值得与您的主治医生认真探讨手术的可能性，因为它很可能为您带来无发作、高质量的新生活。

　　文献来源:

　　Helmut Bertalanffy et.al.Seizure Outcome after Resection of Supratentorial Cavernous Malformations:A Study of 168 Patients

　　INC国际脑血管专家--巴特朗菲教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤等。

　　同时，巴特朗菲教授收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利的40个国家的学术邀请，应邀出席了400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人，对世界神经外科学科做出重大贡献，特别是颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗。