脑海绵状血管瘤症状有哪些？

　　虽然曾有报道发现在婴儿和儿童中即已存在海绵状血管瘤,但多数患者的发病年龄在20-50岁之间16,20。当然,并非全部的患者都出现临床症状,约有15%-20%的患者是在因为非特异的头痛或其他神经功能问题而行检查时被偶然发现。我们发现,尽管存在多发病灶,仍有40%的家族性海绵状血管瘤患者可无任何症状和体征。

　　无论病灶是否产生临床症状,在海绵状血管瘤中常存在以往出血迹象。正是由于不同时期出血病灶及其周边脑组织中的含铁血黄素沉积,构成了MRI上海绵状血管瘤特有的影像学表现。病灶内反复小出血和或海绵状血窦腔内自发血栓的形成,导致了病灶体积的不断增大。在此基础上出现的组织机化和新生血管形成使病灶具有了进一步增大危险。病灶内的出血很少会突破囊壁,在周边脑组织中产生所谓的“大出血”(图1)。因为在血流动力学上,海绵状血管瘤属低压、低流量的血管畸形,因此它的出血(甚至大出血)通常只是压迫或推移周边脑组织,而非侵犯脑组织。

　　癫痫发作是幕上海绵状血管瘤较常见的临床表现,发生率约占海绵状血管瘤全部临床症状的40%~80%。癲痫的发作或程度加重,常与MRI上所见的海绵状血管瘤病灶急性或亚急性出血相关。虽然海绵状血管瘤引起癞痫的确切机制尚未明了,但在很大水平上与含铁血黄素的沉积有关。因为含铁血黄素中所含的铁离子是一个公认的攧痫诱发剂,在实验室中常被用于制作癫病模型。除非病灶位于基底核或丘脑,幕上海绵状血管瘤很少由于占位效应而引起局灶性神经功能缺失。

　　与上述情况相反,急性的局灶性神经功能缺失则是脑干海绵状血管瘤较常见的临床表现。 Porter等281报道了100例经手术治疗的脑干海绵状血管瘤患者发现97%的患者的局灶性神经功能缺失系病灶的出血所致。由于脑干海绵状血管瘤病灶可能紧邻重要的传导束和神经核团,因此即使很小的海绵状血管瘤出血病灶亦可引起明显症状。

　　脑干海绵状血管瘤的出血往往引起各种症状的急性发作并很快发展高峰期,而当出血灶机化或被吸收时,症状可以逐步得到缓解。而当病灶再次出血时,往往使症状加重或引起不可逆的神经功能缺损。值得注意的是,脑干不同部位的海绵状血管瘤引起的损害不尽相同,对于脑桥海绵状血管瘤而言,往往是病灶可以很大,但引起的症状却很轻微。这是因为在脑桥内有相对多的空间允许紧密排列的上行和下行传导束被海绵状血管瘤病灶逐步推移。除非引起症状的出血反复发生,脑干海绵状血管瘤引起的死亡率较低。