孕期发现脑干海绵状血管瘤，还能保母子平安吗？

　　怀孕期间发现患有脑海绵状血管瘤是比较罕见的情况，但一旦发生就会很棘手了。INC国际神经外科专家巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授团队在相关研究中就对高功能区脑干海绵状血管瘤孕妇的处理决策进行了评估。

　　01高功能区脑干海绵状血管瘤

　　高功能区脑干海绵状血管瘤指的是长在脑干核心功能区、紧贴或位于负责呼吸/意识/运动/颅神经的关键结构内的海绵状血管瘤。

　　普通脑干海绵状血管瘤可能偏边缘、相对安全，而在核心功能区的高功能区脑干海绵状血管瘤：极其容易出血、一出血就可能重伤、手术难度极大，如果患者还处于孕期则更危险。

　　02妊娠期出血风险高吗？

　　当高功能区脑干海绵状血管瘤合并妊娠等特殊生理状态时，临床诊疗难度显著增加，为保护胎儿，不建议行放射治疗，而手术或保守治疗需谨慎权衡。

　　此类患者急性出血风险更高，甚至可能新发海绵状血管畸形。该研究中认为这可能与孕期体内雌激素、孕激素剧烈升高导致血容量、血压、血流动力学改变相关，让海绵状血管畸形的血管壁变得更脆弱、更容易破裂，因此让出血风险显著上升。

　　01

　　相关病例

　　该研究纳入了2007年7月至2010年7月实施手术治疗的39例脑干高功能区海绵状血管瘤患者，其中含3例妊娠期患者。

　　病例1

　　一名31岁孕妇，在妊娠第11周时，因左侧进行性偏瘫、吞咽障碍、舌感觉异常、左侧中枢性面瘫、进行性疲倦和头痛就医。磁共振成像（MRI）纤维束成像显示右侧脑桥中脑病变伴急性出血部分，并伴有相应的周围皮质延髓束和皮质脊髓束移位（图1）。

　　在随后的7天内，患者症状在使用抗水肿药物的初始保守治疗过程中恶化，因此确定了手术指征。

　　手术在妊娠第12周进行，采用左侧颞下小脑幕上入路，使用术中神经生理监测和神经导航，脑干病变被成功大体全切除。

　　术后母婴状况良好，组织病理学检查证实了脑干海绵状血管瘤的诊断。术后一周内患者临床症状得到改善，并于妊娠第40周足月分娩一健康婴儿。

妊娠期术前MRI（A-C）、术中视野（D）及术后MRI（E-G）。

　　分娩后两个月，患者主诉左侧肢体再次出现功能障碍，新发左侧中枢性面瘫，MRI确认脑桥切除腔内有再出血。在脑桥区域发现了海绵状血管畸形残留，位置较初始图像更靠背侧和下方，此次手术通过乙状窦后幕下小脑上入路进行，以处理脑桥的海绵状血管畸形残留，并得以完全切除。术后患者症状改善，第二次手术后一年，患者状况良好，仅残留轻微的左侧偏瘫。

二次手术术前MRI（A-C）、术中显微镜视野（E）、术后MRI（D、F）

　　该病例提示在妊娠早期，若病情危重，不应因妊娠而延误必要的外科干预。

　　病例2

　　一名34岁女性，已知左侧丘脑-中脑海绵状血管瘤病变近10年，此前曾接受放疗，随后一直采取保守治疗。放疗前，她曾发生过一次全面性发作，伴有轻微的头痛和头晕等非特异性临床症状。

　　在过去一年中，她的头痛加重，并新出现右手感觉异常以及间歇性出现的右臂轻度瘫痪。随访MRI证实脑干海绵状血管瘤病变再出血。同时确诊妊娠（妊娠第6周），患者就医进行进一步评估。

　　鉴于其症状轻微且瘫痪完全消退，对患者进行了保守随访，在整个妊娠期间她的症状保持稳定。分娩后一周，她的右臂瘫痪复发，通过经丘脑枕幕下小脑上入路成功实施了手术。病变被完全切除，患者状况在随后几周内得到改善。

　　该病例展示了在风险可控时，推迟手术的可行性。

　　病例3

　　在怀第二个孩子期间，这名26岁的患者在妊娠晚期出现间歇性足部感觉异常、右臂烧灼痛和右侧外展神经不完全麻痹。MRI显示右侧脑桥存在脑干病变，基于其临床状况和影像学结果，建议患者在妊娠期间进行保守治疗。

　　分娩足月且顺利，但分娩后三个月，患者发现复视进展且右侧手臂疼痛加重。MRI证实已知的脑干海绵状血管瘤病变内发生新的出血，确定了手术指征。通过乙状窦后幕下小脑上入路切除了脑桥海绵状血管瘤，术后过程顺利，其术前症状完全消失。

　　这提示对于妊娠晚期出现的非危重症状，可以考虑待分娩后再处理。

　　02

　　妊娠期脑干海绵状血管瘤患者

　　管理方案

　　本研究提出妊娠期脑干海绵状血管瘤的诊疗流程，妊娠期手术指征需严格把控，以避免母婴风险，手术决策需结合患者临床状况，与患者及家属共同个体化制定。

妊娠期脑干海绵状血管瘤治疗流程

　　妊娠期间确定手术指征需非常谨慎，以避免对母婴造成任何风险，并且手术指征取决于患者的临床状况，需要与多学科团队（包括神经外科医生、麻醉师、产科医生和新生儿科医生）单独讨论和确定。

　　如果脑干海绵状血管瘤病变无症状、临床稳定伴轻微症状或仅缓慢进展，则主要采取保守治疗并定期临床随访是合适的。

　　在危及生命或临床状况快速进展的情况下，应立即进行手术，尤其是在妊娠的最初几周。

　　其余情况优先保守观察至分娩后再评估，且必须在神经外科专科中心处理。

　　本文内容整理自：

　　Helmut Bertalanffy et al.Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy[J].Clinical Neurology and Neurosurgery,2012,114(9):1172-1176.

　　INC国际脑血管专家

　　Prof.Helmut Bertalanffy

　　巴特朗菲教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤等。

　　同时，巴特朗菲教授收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利的40个国家的学术邀请，应邀出席了400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人，对世界神经外科学科做出重大贡献，特别是颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗。