脑干海绵状血管瘤（brain stem cavernous malformation，BSCM）容易继发出血，可以采用手术切除或保守治疗。文献报道，BSCM出血可以引起继发性肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration，HOD），发病隐蔽，容易误诊或漏诊。
BSCM约占脑干占位性病变的1/3，占颅内海绵状血管瘤的9％-35％，其中桥脑是较好发部位，其次为中脑、桥脑延髓结合部，常表现为反复多次出血，并引起进行性加重的神经功能障碍。
继发HOD的机制
目前认为多由于齿状核-红核-下橄榄核通路（又称Guillain-Mollaret三角）受损引起，是Guillain和Mollaret在1931年首先发现。该通路是指小脑齿状核发出神经纤维经同侧小脑上脚至对侧红核；红核发出神经纤维经同侧中央背盖束至同侧延髓下橄榄核；然后，下橄榄核再发出神经纤维经对侧小脑下脚上部投射到对侧小脑半球相应皮质，再投射到齿状核（下橄榄核对侧）。因此，当红核、齿状核、小脑上脚、中央背盖束或者小脑受损时，投射信号中断，均可能引起HOD。
目前认为，继发性HOD一种不同类型的跨突触的突触后神经元变性。正常情况下，齿状核-红核-中央被盖束为下橄榄核的传入纤维，含GABA的控制型纤维可控制下橄榄核的生理功能。下橄榄核失去上游传入神经控制后，出现下橄榄核肥大变性。下橄榄核自发性震荡放电频率在2~3 Hz，与鄂肌阵挛的频率相同，被推测是鄂肌阵挛的中枢起搏点。当Guillain-Mollaret三角受损，下橄榄核失去上游神经的控制，过度发放自发的有节律的冲动，刺激齿状核到下运动神经元的投射通路，从而引发腭肌阵挛。文献报道，鄂肌阵挛通常在Guillain-Mollaret三角受损后1~2个月出现，并在1~2年进展到高峰。
HOD的组织学变化分6个阶段：①下橄榄核无变化；②下橄榄核变性，在Guillain-Mollaret三角受损后3周出现，下橄榄核神经元不规则肥大，原因是神经丝增殖和粗面内质网形成，引起细胞质空泡变形；③下橄榄核肥大，神经胶质细胞增生，线粒体明显增多；④下橄榄核增大，为三阶段的进展；⑤橄榄核假性肥大，出现神经元退化，星型胶质细胞增生持续存在；⑥下橄榄核萎缩，至少在GuillainMollaret三角受损1年后出现。病理性肥大的下橄榄核仍可通过增大的树突接受信号。HOD影像学变化由这些组织变化引起的。HOD的影像学变化特点为：Guillain-Mollaret三角受损后1~4个月可发现局限于下橄榄核的长T2信号，本文2例与此相符；受损后4~5个月，橄榄核体积开始增大，平均8.5个月发展到较高峰，此时下橄榄核呈持续高T2信号；损伤后3~4年，下橄榄核肥大逐渐消失，而下橄榄核仍呈现长T2信号，此现象可持续多年。
Guillain-Mollaret三角受损与HOD的关系
一侧齿状核或小脑上脚的病变，可引起对侧下橄榄核变性；而一侧红核或中央被盖束病变，则引起同侧下橄榄核变性；当病变同时累及小脑脚和中央被盖时，则引起双侧下橄榄核变性。目前未有文献报道小脑下脚受损引起HOD，但是部分HOD病人可出现对侧小脑皮质或齿状核萎缩。
继发性HOD的临床症状
主要包括眼震、复视、眼肌麻痹、眼肌阵挛、软腭阵挛、齿状核红核震颤、小脑性共济失调（言语不清、辨距不良、共济失调步态）。MRI表现单侧或双侧橄榄核T2WI呈高信号并体积增大。需要与该区域梗死、肿瘤、感染、脱髓鞘等病变进行鉴别。需结合病史、症状、Guillain-Mol-laret三角病理改变，才能明确诊断。目前，继发性HOD尚未发现明显合适的治疗方案，多采取保守治疗，手术切除和伽玛刀治疗会加重临床症状。因此，当Guillain-Mollaret三角通路发生病变时，及时合适去除病因，可能对预防HOD合适
沪公网安备 31010902002902号
