脑海绵状血管畸形(CCMs)，也称为海绵状血管瘤，发病率为0.1-0.5%，占脑和脊髓血管畸形的5-10%。CCM是良性血管病变，可发生在脑实质或软脑膜的任何地方，但主要发生在幕上区。它们是大脑中异常的低流量血管，由充满含铁血黄素沉积物的扩张薄壁毛细血管簇组成。基于其位置，CCMs可表现为中枢神经系统出血和其他神经系统缺陷，并且40-70%的幕上海绵状血管畸形倾向于以癫痫发作作为一症状。共有35-40%的慢性脑供血不足患者出现药物难治性癫痫。CCMs血管形态脆弱，易反复微出血，导致反应性胶质增生和邻近脑组织含铁血黄素沉积。因此，由此导致的局部缺血、静脉高血压、神经胶质增生和炎症反应都可以诱发癫痫发作，并累及这些病变附近的脑实质。在全部脑血管畸形中，CCMs是较常见的癫痫底物。癫痫是幕上癫痫较常见的症状。已知癫痫会降低生活质量并导致严重的发病率，并且抗癫痫药物通常具有不良副作用。因此，消除癫痫是治疗这些病变的一个重要且经常被低估的治疗目标。
然而，理想的治疗方法仍然不清楚。显微外科手术被认为是治疗脑胶质瘤所致顽固性癫痫的标准疗法。手术切除可以防止50-90%的患者癫痫发作。在过去的几十年里，随着扩散张量成像(DTI)和电生理监测等前沿技术的应用，外科手术已经产生了更好的效果。此外，较近的研究证实显微外科手术可以表现出很高的癫痫控制率。然而，当病变位于深部或功能区时，手术发病率和死亡率的风险很高。立体定向放射外科是治疗脑胶质瘤的另一种选择，是对高危患者。
CCM是低流量的血管畸形，通常是静态的，也可以反复出血和生长。冠状动脉造影是难以在数字减影血管造影上发现的隐匿性血管畸形。磁共振成像对脑胶质瘤有很高的特异性和敏感性，由于其结节状或圆形的外观，可以清楚地诊断和表征。除了伴有出血外，病变周围一般没有水肿或占位效应。CCM诱发癫痫的机制尚不完全清楚。CCM不含神经组织，自身不会成为癫痫发作起始区。畸形血管反复微出血引起的周围含铁血黄素沉积和胶质增生被认为是癫痫的主要原因。
癫痫发作的脑海绵状血管瘤如何应对？
抗癫痫药物是癫痫持续控制的主要治疗方法。对于难治性癫痫，应考虑神经外科或放射外科。杨的研究表明，手术治疗顽固性癫痫可以合适控制癫痫发作。此外，可根据CCMs的位置和患者对抗癫痫药物的反应性选择合适的手术方案，以较大限度地控制癫痫，较大限度地减少术后神经后遗症。何等还报道了神经外科对难治性癫痫的疗效，并指出术前癫痫发作持续时间越短，术后癫痫发作控制得越好。一项荟萃分析，结果显示，与未接受含铁血黄素切除术的患者相比，接受周围含铁血黄素切除术的患者癫痫发作结果明显好转。此外，尚关的荟萃分析报告称，扩大病灶切除并不能更好地控制脑海绵状血管瘤伴癫痫患者的癫痫发作。此外，放射治疗也可用于难治性癫痫的治疗。已经有大量关于其合适性的研究。里吉斯等人表明，GKRS可以顺利合适地控制癫痫发作。当CCM位于高功能区时，手术治疗的风险较高，GKRS治疗更合适。然而，理想的治疗方法仍然不清楚。
结果显示，神经外科的癫痫控制率为0.79 (95%可信区间0.75-0.83)，放射外科为0.49 (95%可信区间0.38-0.59)。在控制癫痫方面，神经外科的效果明显优于放射外科。此外，CCM的多样性和CCM的定位是影响CCM预后的重要因素。Englot等人报告称，接受神经外科手术的单一病变患者更有可能获得术后癫痫发作自由。一些神经外科研究发现CCMs位置与癫痫发作结果无关。
新兴技术：激光间质消融技术
近年来，一种新兴的微创技术——立体定向激光消融(SLA)正成为人们关注的焦点。SLA能准确消融病灶，病灶周围间接损伤少。Willie等人的队列研究报告了17例患者接受SLA，其中14例(82%)在长达一年的随访期后获得Engel I。SLA与神经外科一样具有良好的癫痫控制率，并且对患者更容易耐受。因此，SLA有望成为ccms相关癫痫的一线微创治疗方法，但还需要更多的病例对照试验。
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总结：神经外科手术后癫痫控制率高于放射外科手术后，但神经外科手术一旦操作不慎也有相对较高的长期发病率。神经外科医生的技术是影响治疗后癫痫发作结果的重要因素。
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