枕骨大孔区脑膜瘤实际上是较常见的脑膜瘤。它们占全部良性肿瘤的70%。大多数情况下,这些是严格的硬膜内的。在文献中,10%有硬膜外延伸:大多数是硬膜内和硬膜外的,少数可能完全是硬膜外的。
四个下颅神经穿过枕骨大孔区脑膜瘤。保持完整无缺对于降低手术并发症至关重要。
舌咽神经(CN IX),迷走神经(CN X)和脊柱副神经(CN XI)、舌下神经(CN XII)。手术治疗时如损伤Ⅸ,Ⅹ脑神经与延髓,可发生延髓性麻痹,损伤Ⅺ脑神经可使一侧肩下垂。预后常取决于肿瘤是否完全切除。有报道称手术的死亡率为5%左右,如果肿瘤不能完全切除,肿瘤复发患者约5%是死于术后3~5年。
手术适应症
FMM的治疗包括动态观察影像学随访,放射治疗,手术切除。对于治疗的选择和其他颅底肿瘤相类似。
对于较小的无症状病灶或者有轻微症状的老年患者,采取保守治疗观察随访是合理的。对于有占位效应,预期生存期较长的患者,即使症状轻微,也应手术切除,因为枕骨大孔区留给肿瘤生长的空间很小。由于肿瘤与脑干邻近,所以对于大的病灶放疗作用有限。
术前注意事项
术前对手术的目标进行计划是有必要的。如果肿瘤包绕后组颅神经或者延伸至颈静脉孔区时只能选次全切除。采取次全切除是为了后组颅神经功能保持在术前水平,但是脑干的压迫需完全解除。放射治疗在残余少量的肿瘤距离脑干远的情况下能够起效。
尽管在术前影像学检查中发现椎动脉被包含中肿瘤中,但在术中依然可以做出合理的规划切除肿瘤。但是,椎动脉的狭窄提示肿瘤侵及血管壁,因此在这些病例中,次全切除不失为好的选择。笔者在术中使用神经电生理监测,包括体感诱发电位(SEEP)和后组颅神经的肌电图(包括12颅神经)。
显微外科手术顺利全切,延长生存期
在处理脑膜瘤病变时,对偶发性脑膜瘤的自然史及其评估性生长因子的了解重要。大多数IDM随着时间的推移保持稳定,因此可以通过密切跟进保守管理。当病变出现症状或持续生长时,建议进行介入治疗。为了达到完全切除的目的,显微外科手术是优选治疗方法。GKRS是一种替代治疗选择,适用于医疗条件差的老年患者。当今神经外科手术技术飞速发展,以高科技显微镜、术中核磁、术中神经导航等多台高科技复杂仪器辅助下的显微外科手术以其微创、顺利性高、准确高效等优势在神经外科领域内备受青睐,而巴特朗菲教授正是这一领域较为擅长的国际颅底肿瘤手术教授。
INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席、国际颅底肿瘤手术教授德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授关于枕骨大孔区脑膜瘤的论文交流:Microsurgical management of ventral and ventrolateral foramen magnum meningiomas