2岁女童烟雾病手术成功，却在一年半后突发脑出血，为什么会这样？

　　颅内出血在儿童烟雾病患者中发生率较低，即便是出血型烟雾病患儿，术后再出血也十分罕见。此前，INC国际脑血管搭桥手术大咖川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授研究团队报道了1例儿童烟雾病患者血运重建术后慢性期出现出血并发症的罕见病例。该病例改变了既往临床对术后延迟性出血的认知，具有重要的临床参考价值。

　　烟雾病是一种双侧颈内动脉终末段慢性进展性闭塞性脑血管疾病，可引发出血性或缺血性脑卒中。东亚地区为烟雾病的高发区域。据统计，该病年患病率为每10万人3.16例，年发病率为每10万人0.35例。疾病发病年龄呈现双峰分布，第一个发病高峰为5岁左右，第二个高峰为40岁左右。

　　儿童烟雾病整体发病率较低，绝大多数儿童患者以反复短暂性脑缺血发作或脑梗死为主要表现，而成人患者发生颅内出血与短暂性脑缺血发作、脑梗死的概率相近。脑卒中发作后，患者可出现偏瘫、失语、构音障碍等局灶性神经功能缺损症状。儿童患者还常伴随反复头痛、智力下降、不自主运动等表现。

　　目前尚无有效手段能够阻断或逆转烟雾病的原发病理进程，外科血运重建术是为数不多的有效治疗方式之一。该术式可建立侧支循环、改善脑血流量，进而降低缺血性脑卒中的复发风险。

　　病例报告

　　一名2岁女童频繁出现猝倒，后来又突发惊厥，父母急忙送去医院检查后确诊为烟雾病，影响结果还提示她已经出现了脑梗死。进一步的血管造影发现，她双侧颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉近端都严重狭窄，脑部供血大打折扣。脑部血流检测也证实，她右侧额叶因为缺血，血流量大幅下降，这也是她会反复猝倒的根源。

　　图a：数字减影血管造影动脉期影像。双侧颈内动脉造影可见双侧颈内动脉终末段、大脑前动脉及大脑中动脉起始部重度狭窄，同时可见脑底部烟雾状异常血管。

　　图b：显示既往发生脑梗死的右侧额叶脑血流量显著减低

　　第一、二次手术

　　为了改善脑部供血、避免反复脑梗，医生先给孩子规律服用阿司匹林，随后分两次为她实施了手术：先是右侧大脑的联合血运重建术，一个月后又为左侧大脑完成了同款手术。整个围手术期很顺利，孩子没有出现术后常见的脑高灌注问题。

　　双侧手术完成后，患儿每6个月复查一次磁共振成像。术后半年复查数字减影血管造影，可见脑部侧支循环建立良好，基底节区烟雾病血管数量减少。患儿术后整体恢复情况良好，仅偶发猝倒发作。术后持续口服阿司匹林，血压始终维持在该年龄段正常范围。

　　图a：数字减影血管造影动脉期影像。二次术后半年行双侧颈内动脉造影，可见侧支血管网形成良好，脑底部烟雾病血管较前减少。

　　图b：静息状态下氙气增强计算机断层扫描影像，提示双侧脑血流量有所改善。

　　术后复发

　　距离第二次手术过去一年半，在常规随访的磁共振检查中，医生意外发现孩子左侧岛叶皮层长出了一处小病灶。后续影像看着像颅内动脉瘤，但进一步造影又排除了这个可能。由于孩子当时没有任何不舒服，医生选择保守观察，同时适当减少了阿司匹林的用量。

　　保守治疗1个月后，病灶体积明显增大并压迫周围脑组织。考虑到病灶持续进展可能诱发神经功能缺损，临床决定行显微手术切除病灶。术中可见包膜完整的陈旧性血肿合并新鲜出血灶，术中未发现动脉瘤及其他血管畸形。术者彻底清除血肿，并切除部分血肿包膜，术中止血顺利。术后标本送病理检查，患儿术后恢复良好，未遗留神经功能后遗症。

　　病理检查显示：血肿组织里长出了大量新生毛细血管，还能看到组织修复产生的胶质增生与肉芽组织。

　　随访轴位（a）与冠状位（b）T2加权磁共振成像（MRI）图像。可见左侧岛叶病灶扩大至两倍以上，周围伴有水肿组织。

　　（c）术后T2加权MRI显示，原异常病灶已被手术疤痕组织取代。术前（d）与术后（e）磁共振血管造影（MRA）。术前MRA上的较大病灶在术后影像中已消失。

　　原来，虽然手术让肉眼可见的粗大烟雾血管变少了，脑部整体供血也得到改善，直接旁路术无疑可以通过改善脑血流量，有效预防缺血性脑卒中再次发作，也能降低出血性脑卒中的发生风险，但它并不能真正减轻微小烟雾血管所承受的血流负荷。

　　前两次手术后，在脑部血流动力学重新达到稳定之前，血流压力不断冲击着那些脆弱的微小烟雾血管，导致血管破损；再加上旁路吻合口远期供血不足，又刺激出新的微血管。这些新生的毛细血管和残留的微小病变血管反复破裂出血，慢慢堆积成了不断增大的慢性血肿。同时孩子长期服用的阿司匹林，也在一定程度上增加了出血的概率。

　　这是一个看似成功的儿童烟雾病手术，却在一年半后因迟发性毛细血管新生而引发出血的病例，该病例改变了既往临床对术后延迟性出血的认知，具有重要的临床参考价值。直接旁路术会改变脑部原有血流分布，在血流动力学达到新的平衡前，易造成微小烟雾病血管损伤破裂。

　　因此，即便血运重建手术开展得十分成功，也不能掉以轻心，烟雾病患儿在术后数年里，都需要坚持定期做影像学复查，及时排查这类迟发的危险问题。

　　参考文献：

　　Akitsugu Kawashima，Do Direct Bypasses Really Resolve Capillary Vessels in Moyamoya Disease?Delayed Hemorrhage Potentially Relevant to Direct Bypasses:A Pathological Investigation

　　INC国际神经外科专家团——川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。