在神经外科临床中，烟雾病（Moyamoya Disease）虽不算常见病，但在东亚儿童中却有着特殊的高发倾向——每10万人中就有3.16人患病，5岁左右更是发病高峰。
INC国际脑血管搭桥手术大咖川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授研究团队曾发表过这样一则病例——儿童烟雾病患者曾被认为术后出血风险极低，而2岁的桃子的病例却让大病情远比想象中复杂。
反复猝倒背后的“脑血管危机”
桃子2岁时，一次突发的惊厥打破了家庭的平静。在此之前，她就有过多次不明原因的猝倒发作，家长起初以为是孩子体质弱，并未过多在意。
但这次惊厥发作后，磁共振检查（MRI）显示她已出现脑梗死，进一步的磁共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影（DSA）最终确诊：烟雾病。
在医院进行深入的检查之后发现小雅的病情远比想象中复杂：
磁共振成像（MRI）显示脑梗死。
数字减影血管造影（DSA）显示双侧颈内动脉末端、大脑前动脉近端及大脑中动脉严重狭窄。（如图a，就像三条主干道同时堵车，脑组织正在“缺氧”的边缘挣扎。）
123I-IMP SPECT显示右侧额叶的脑血流已经显著减少，正是这里发生过脑梗死（如图b，这解释了她反复猝倒的原因：大脑缺血时，身体会突然失去力量。）
而小雅的血管病变是双侧的，意味着左右脑都处于“高危状态”，手术干预刻不容缓。烟雾病没有特效药，血管重建手术是唯一能有效改善脑血流、预防缺血性脑卒中复发的方案。但针对小桃的治疗，医生面临着多重挑战。
给幼儿的脑血管“架桥”有多难？
但面对桃子的病情，神经外科团队面临着多重挑战：
血管太纤细：2岁幼儿的脑血管比成人的发丝还细，直接吻合血管时，稍有不慎就会撕裂血管壁；
双侧病变需分期手术：一次性做双侧手术风险过高，可能引发脑血流骤变，必须分阶段进行；
平衡缺血与出血风险：烟雾病患者既要防缺血（需改善血流），又要防脆弱血管破裂出血（需避免血流波动过大），如同在钢丝上行走。
两次精准操作，搭建“生命通道”
桃子2岁时，第一次手术在右侧脑部开展：医生将她头皮上的颞浅动脉（STA）额支、顶支，分别与大脑中动脉（MCA）M4段的分支精准吻合（直接旁路），同时进行脑肌血管融合术（间接旁路），双重保障脑部供血。
一个月后，左侧脑部实施了同样的手术。两次手术都很顺利，没有出现术后高灌注综合征等常见并发症。术后半年的随访显示，DSA证实桃子的侧支循环已充分建立，基底节区的“烟雾状”异常血管明显减少，氙计算机断层显像（XeCT）也提示双侧脑血流量显著改善。
术后桃子恢复良好，除偶尔仍有猝倒发作外，日常活动与同龄孩子无异，一直规律服用阿司匹林，血压控制在正常范围。
图a：第二次手术半年后，双侧颈内动脉血管造影显示侧支血管网络发育良好，基底烟雾血管消退。
图b：双侧脑血流显示有所改善。
波折未平，新的考验悄然而至
就在所有人以为危机解除时，在术后1年半的常规MRI复查中，在左侧岛叶发现一个小病灶，鉴于患儿无症状，团队决定谨慎地减少阿司匹林剂量并密切观察。
一个月后，病灶竟悄然扩大。虽仍无症状，但为防止其继续进展压迫脑组织，团队果断决定再次手术切除病灶。病理结果提示为肉芽组织伴反应性胶质增生和毛细血管增生。
随访轴位（a）与冠状位（b）T2加权磁共振成像（MRI）图像。可见左侧岛叶病灶扩大至两倍以上，周围伴有水肿组织。
（c）术后T2加权MRI显示，原异常病灶已被手术疤痕组织取代。术前（d）与术后（e）磁共振血管造影（MRA）。术前MRA上的较大病灶在术后影像中已消失。
这次手术后，桃子恢复得很好，没有留下任何后遗症。儿童烟雾病术后，即使血流改善、烟雾血管减少，仍可能存在微小血管异常增生的隐患，需要长期随访监测。
儿童烟雾病患者中颅内出血较为少见。“出血性”烟雾病儿童的再出血罕见，“缺血性”烟雾病儿童中则更为少见。直接旁路、间接旁路或两者联合的血运重建手术被视为改善烟雾病患者脑血流的有效策略，但它并非一劳永逸，而是长期的血管管理。
案例来源：
Akitsugu Kawashima，Do Direct Bypasses Really Resolve Capillary Vessels in Moyamoya Disease?Delayed Hemorrhage Potentially Relevant to Direct Bypasses:A Pathological Investigation
INC国际神经外科专家团-川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
脑动脉瘤夹闭手术：1000例
脑血管畸形切除术：500例
颈内动脉内膜切除术：450例
开颅脑瘤切除术：280例
颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
沪公网安备 31010902002902号
