女儿小优又一次抱着头蜷缩在沙发上，额头渗出细密的汗珠。母亲将手轻轻搭在孩子太阳穴上，这已经是本月第三次了。
起初以为是感冒引起的头痛，但孩子既不发烧也没有鼻涕。但在进一步的检查后，影像结果却显示小优右侧大脑血管出现异常，一种被称为“烟雾病”的罕见脑血管疾病正悄然侵蚀她的大脑。
小优10岁-烟雾病
头痛背后的隐形危机：
小优今年10岁，从幼时起就反复被头痛困扰。父母带着她多次就医，排查了感冒、外伤等常见原因，既没有发现肢体无力、抽搐，也无视力模煳等伴随症状，医生最初也将其诊断为偏头痛，对症处理后症状时好时坏。
为寻求精准诊疗，小优转诊至INC国际脑血管大咖川岛明次教授所在的医院，一系列细致检查揭开了头痛的真相。
图1，术前右颈动脉血管造影显示IC末端顶部烟雾血管发育，左：前后视图，右：侧视图
血管造影检查显示，小优右侧颈内动脉末端已出现狭窄，颅内长出了细小的“烟雾状血管”，病情处于铃木分期II期（早期），且即将过渡到III期；左侧血管暂时无异常。
图2，术前脑血流检查显示显示静息状态下双侧脑血流无明显差异（a），注射乙酰唑胺后右侧大脑中动脉供血区脑血管反应性为14.8%（b）
而XeCT（氙计算机断层扫描）脑血流检查结果显示，静息状态下她的脑血流量基本正常，服用药物后脑血管反应性略有下降，未出现明显“缺血区”。
简单来说，小优虽只有反复头痛这一个症状，但脑血管的病变已悄然发生，只是尚未发展到严重缺血的程度。这也成了临床诊疗中的两难：脑部手术存在一定风险，这种“无症状缺血”的早期情况，到底要不要手术干预？
小科普
烟雾病是一种进行性闭塞性脑血管病，核心特征为双侧颈内动脉末端分叉处狭窄，伴大脑前、中动脉异常，以及广泛侧支循环血管（烟雾状血管）形成。血管狭窄或闭塞会影响脑部供血，引发短暂性脑缺血或脑梗，症状可能在24小时内缓解，但反复发作可能造成永久性神经功能缺损。
治疗抉择：为何“未严重缺血”仍建议手术？
在烟雾病传统治疗理念中，仅当患者出现明显缺血症状（如短暂肢体麻木、视力骤降、脑梗），或脑血流显着降低时，才推荐实施血管重建手术。而小优处于疾病早期、仅表现为头痛、脑血流基本正常，手术指征一直存在争议。
川岛明次教授团队经过全面评估，最终建议为小优手术，核心依据有三点：
头痛可能是“早期缺血信号”：
虽然脑血流暂时正常，但孩子的脑血管反应性已经下降，头痛很可能是大脑“轻度缺氧”的表现——这一点容易被忽视，却可能是脑梗的“预警”。
烟雾病会“悄悄进展”：
研究显示，25%~58.8%的儿童单侧烟雾病会逐渐发展为双侧病变，且进展后缺血发作的频率会大幅增加；一旦发生脑梗，孩子的日常生活能力、智力水平可能会不可逆下降也有研究发现，烟雾病孩子出现症状后，智商可能会逐渐降低。
“早干预”比“等出事”更稳妥：
医生认为，与其等待缺血症状出现（可能伴随脑损伤），不如在早期通过手术改善脑供血，避免后续风险。
最终，川岛教授团队为小优实施了颞浅动脉-大脑中动脉双吻合术（STA-MCA双吻合术），通过将头皮上的颞浅动脉与颅内大脑中动脉连接，为缺血区域搭建全新的供血通道，恢复脑部血供。
术后右侧颈动脉血管造影显示，通过右侧颈外动脉的搭桥血管向大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）供血不足区域供血。右侧颈内动脉正位观（a）和侧位观（b）；右侧颈外动脉正位观（c）和侧位观（d）
术后康复：头痛消失，脑供血成功“升级”
手术过程十分顺利，小优术后恢复平稳，未出现任何并发症，更让全家欣慰的是，困扰她多年的反复头痛彻底消失了。
术后7个月的复查结果进一步验证了手术效果：血管造影清晰显示，新搭建的搭桥血管通畅良好，颈外动脉的血流通过搭桥血管，持续稳定地供应到右侧大脑中动脉及大脑前动脉供血不足区域，从根本上改善了脑组织血液灌注，成功阻断了病情进展。
烟雾病手术的核心是“防患于未然”。通过早期血管重建手术改善脑供血，能有效规避后续脑梗、智力损伤等严重后果，为儿童脑健康筑牢防线。
烟雾病虽罕见，但对儿童的危害不容小觑。对于儿童脑血管病，“早发现、早评估、早干预”永远是守护孩子健康成长的黄金准则。
INC国际神经外科专家团-川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
脑动脉瘤夹闭手术：1000例
脑血管畸形切除术：500例
颈内动脉内膜切除术：450例
开颅脑瘤切除术：280例
颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
沪公网安备 31010902002902号
