滑雪、潜水、划艇、打高尔夫……这些刺激有趣的运动项目对于不到10岁的小Sam来说堪称得心应手。看着如今敢于挑战极限、活力满满的孩子，Sam父母仍然不敢相信这会是2年前那个深受癫痫折磨的儿子。
小Sam的癫痫源于一种叫做Rasmussen脑炎的罕见疾病，看着年仅5岁的孩子日日夜夜被癫痫发作、肢体无力所折磨，还要遭受别人异样的眼光，作为父母更是心疼不已。该如何治疗才能挽救小Sam的未来?令一家人都没想到的是，仅仅一次手术后，小Sam的人生就出现了转机：术后1周开始走路、2年后尝试各种极限运动……他的蜕变让有着30余年难治性癫痫手术经验的James T. Rutka教授都感到无比惊喜!
Rasmussen脑炎是一种炎症吗?
Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis，RE)是一种罕见的后天获得性、进展性疾病，由蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen等人于1958年首次报道。RE主要发生在儿童群体中，平均发病年龄为6岁。
临床上RE较为突出的症状是难以控制的癫痫发作，主要是由于持续的炎症引起的，但也有患儿出现单侧肌张力障碍、手足徐动症或肢体麻木等。虽然癫痫发作的形式因人而异，但较为常见的形式为持续性、部分性的癫痫，且随着疾病的进行性发展，癫痫发作也会越来越严重和频繁，患儿通常会出现难治性癫痫和癫痫持续状态。此外，患儿还有可能出现进行性功能缺陷，如认知障碍、一侧肢体运动障碍等。
Bien等人建议RE的诊断需依据临床、脑电图和MRI，部分患儿还需组织病理学检查。如果无条件进行脑组织活检，可行钆强化MRI和头颅CT检查，来证明缺乏钆的增高和钙化，以排除其他可引起偏瘫的疾病。
Rutka教授30余年经验总结：如何有效治疗RE?
RE的治疗有两个目标：减少癫痫发作和阻止进行性神经系统损伤。因此，外科手术治疗在RE癫痫治疗中起重要作用，大脑半球切除术和大脑半球离断术是控制癫痫发作较为有效的手术方式。
然而，在选择手术时机方面目前仍存在争议，部分学者倾向于在疾病早期即行大脑半球切除术，而另一部分则认为当病程中出现运动障碍、偏盲、失语等症状时再行手术治疗。
在INC“第四届世界神经外科顾问团云端峰会”上，世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授曾进行主题为《Hemispherectomy for catastrophic epilepsy - lessons learned over 30 years(大脑半球切除术治疗难治性癫痫-30年经验总结)》的精彩演讲，其中就详细阐述了大脑半球切除术治疗#小儿难治性癫痫 的重要作用。
Rutka教授认为，通常情况下大脑半球切除术用于治疗 Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征、大脑中动脉周围梗塞综合征和半侧巨脑畸形，其中前三种适应症的治疗效果更好。根据教授30多年的经验，两岁以下是进行大脑半球切除术的最佳时机，因此，为儿童实施这种手术应该越早越好。
教授还特别提到：“我曾为两个月大的孩子做过这种手术。最小的孩子才一个半月，对于这个手术来说是非常小的年纪。从技术上讲，这非常具有挑战性，因为大脑仍然发育不全，使得手术难度非常高。然而，如果我们能在他们很小的时候进行半球切除术，就能让他们摆脱生命危险。”
大脑半球切除术治疗癫痫的效果如何?
大脑半球切除术的并发症主要包括偏瘫、偏盲和语言障碍(若切除的为优势半球)。然而，Rutka教授也特别指出：“大脑半球切除术的癫痫发作预后良好率约为 80%-90%，且Sturge-Weber 综合征、Rasmussen脑炎和大脑中动脉周围梗塞综合征的治疗效果会更好。”
有趣的是，在大脑半球切除术后，如果发现复发，仍可以再次进行手术。如果有小的半球连接，可以直接断开，从而让这些孩子重新回到无癫痫发作的状态。MEG(脑磁图)对这种情况也非常重要，它可以帮助预测哪些患儿的半球切除术后效果良好。
INC 国际小儿神外专家团
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。
国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授
教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。
国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授
自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。
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