8岁女孩脊柱侧弯，医生却指着她的脊髓说：不好，这里有洞！

　　因为发育迟缓，8岁的玮玮在家长的陪同下来到医院。

　　“她走路还总是摔倒，医生，这到底是怎么回事？”

　　面对神情焦急的家长，医生安慰道：“孩子有轻度的脊柱侧弯，要是不放心，可以去拍个核磁看看。”

　　没想到，拿着核磁的医生却眉头紧锁：“不好，你女儿脊髓有洞……”

　　脊髓成了“空心萝卜”

　　8岁的玮玮生长发育较同龄人迟缓，尤其在语言功能上，当其他孩子学着念发音时，玮玮还不能正常地开口说话，于是，家长带着女儿来到医院，他们想寻求一个答案。

　　起初，医生只检查出了玮玮患有轻微的脊柱侧弯，但是，当得知孩子还出现了共济失调的症状时，医生立即建议一家人前往神经外科就诊，进行更加详细的影像检查，于是，玮玮就这样被查出了患有小脑扁桃体下疝畸形（CM，又称Chiari畸形），并伴有脊髓空洞症。

　　小脑扁桃体，这个在正常情况下位于颅腔内的组织，一旦向下进入颈椎管内超过枕骨大孔5mm，就成了一种危害性极高的先天性神经畸形——小脑扁桃体下疝畸形。而它通常会导致人体的脊髓变成“空心萝卜”。

　　这一现象被称为脊髓空洞症，是一种慢性、进行性病变。如果将脊髓看作一根实性的萝卜，正常来说中间是没有空腔的，然而脊髓空洞症会导致萝卜内出现大大小小的空洞，这些空洞内充满着液体（脑脊液），像一条条管状的“囊肿”，并随着它不断膨大，逐渐破坏周围的神经组织，从而引起一系列临床症状。

　　初期可能仅仅是相应区域的自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，如感知不到冷热；到了中期，脊髓空洞逐渐累及运动神经，可能会出现肌无力、肌萎缩，甚至下肢瘫痪；到了晚期，脊髓空洞逐渐向延髓发展，就会出现周围性面瘫、眩晕、眼震和步态不稳等症状。

　　需要手术治疗吗？

　　听到诊断结果的玮玮家长一时间慌了神，他们从未听过这种疾病，也不知道该如何治疗，但医生给出了建议：“一般无症状或是症状较轻的患者，可以暂时选择保守治疗，定期复查。但是鉴于你的女儿已经出现较严重的症状，我们还是倾向于手术治疗。”

　　实际上，对于有明显症状或症状进展的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者，通常会建议手术治疗，手术的关键是去除脊髓空洞症的病因（小脑扁桃体下疝畸形），减少小脑疝引起的压力增高，恢复脑脊液的循环，一旦病因解除，脊髓内的空洞就会逐渐缩小，从而达到治疗的效果，因此，通常不需要处理空洞本身。

　　幸运的是，由于脊髓的代偿功能很强，损失的部分神经可以通过剩余的神经细胞来进行功能代偿，因此，对于早期发现、症状相对较轻的脊髓空洞症，通过尽早的手术治疗也可能达到治愈效果。

　　术后脊髓空洞明显改善

　　几天后，手术如期进行，在Rutka（鲁特卡）教授的主刀下，手术十分顺利，小脑扁桃体下疝畸形成功去除后，玮玮的脊髓空洞也明显缩小。

　　内容来源：INC国际鲁特卡教授沙龙演讲分享