血管母细胞瘤(HB)是一种高度血管化、生长缓慢、罕见的良性肿瘤(WHO 1级)。然而，它们是成人最常见的原发性小脑肿瘤。另一个常见部位是脊髓。一说“母细胞瘤”，很多人认为这应该是个恶性肿瘤。恰恰相反，其起源于中胚叶的胚胎残余组织，是一种先天胚胎性血管源性良性肿瘤。
尽管罕见，脊髓也可以出现血管母细胞瘤，常在颈段或胸段脊髓附近。脊髓血管母细胞瘤是一种罕见的病变，占所有脊髓肿瘤的约1.5%到2.5%，其可能位于髓内、髓外甚至硬膜外。颈髓血管母细胞瘤约占45%的病例，其中约83%为髓内病变。髓内血管母细胞瘤有较高的出血率，表现为髓内出血或蛛网膜下腔出血，而髓外血管母细胞瘤极为罕见，且病程相对较短。大部分的脊髓HB多伴有空洞，对于病人表现为后颅窝症状者容易被遗漏。孤立性血管母细胞瘤病人预后良好，可以通过手术完全切除，达到治愈。
20多年前，巴特朗菲教授就发表了这样一则罕见的血管母细胞瘤案例，据巴教授所知，当时报道的病例是首例起源于第一颈神经根并以蛛网膜下腔出血为表现的孤立性脊髓血管母细胞瘤!
这位59岁患者突发颈部剧痛，检查发现竟是罕见的脊髓血管母细胞瘤(仅占脊髓肿瘤的2%)。更棘手的是，肿瘤长在颈髓交界处，由椎动脉供血。巴教授精准切除了这个”不定时炸弹“，患者康复出院，无并发症。
惊险!颈髓旁血管母细胞瘤破裂出血
病例摘要：
一名59岁男性因突发颈部疼痛伴脑膜刺激征就诊于巴特朗菲教授团队，诊断为急性蛛网膜下腔出血(SAH)，无其他神经功能缺损。影像学检查显示后颅窝池SAH延伸至第四脑室，MRI及血管造影进一步证实枕骨大孔水平脊髓右后外侧存在一高度血管化病变(图1)。
脑膜刺激征就像身体在“拉警报”——脖子硬得像根棍子(颈强直)，抬腿时大腿后侧“抽筋般”剧痛(克氏征)，一低头膝盖就不由自主往上弹(布氏征)，整个人仿佛变成了一碰就痛的“惊弓之鸟”，还常伴有炸裂样头痛和喷射状呕吐。
图 1. 肿瘤的术前影像。A、术前右椎动脉造影的前后位视图。黑色箭头指示一个高度血管化的病变。B、术前右椎动脉造影的侧位视图。黑色箭头指示颅颈交界处右侧后外侧的病变。C、经静脉注射造影剂后的术前轴位 T1 加权磁共振成像图像。D、经静脉注射造影剂后的术前冠状位 T1权 加磁共振成像图像，显示延髓右侧后外侧的高信号肿瘤。
手术过程：
采用中线枕下开颅联合C1椎板切除术，充分暴露肿瘤。术中发现肿瘤(直径约9mm)完全位于上颈髓右后外侧，与颈髓及副神经相连，其血供来自第一颈神经根(肿瘤起源处)(图2)。术中多普勒超声明确血供来自右侧椎动脉分支，最终整块全切病变，术中神经电生理监测良好。
图 2：A、术中照片显示，通过中线枕下颅骨切开术暴露肿瘤。B、同一照片的手绘图，显示肿瘤位置及其与周围神经结构的关系：椎动脉、病变的动脉供血(椎动脉分支)、引流静脉和齿状韧带。白箭头指示 C1 神经根，黑箭头指向脊髓副神经。C、术中照片，演示多普勒超声的使用，以区分引流静脉和动脉供血。D、完全切除血管性肿瘤后的术中照片。黑箭头指向动脉供血凝固残端。
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授作为国际神外大咖，专研于疑难位置脑肿瘤，对于同样疑难的脊髓髓内肿瘤同样也十分擅长。早在青年时代，在正式开展脑干手术之前，巴教授做了很多脊髓髓内手术，习惯在高倍镜下柔软的脊髓内进行精细的显微手术操作。巴教授还是神经外科半椎板切除术的提出者。
在1992年，巴特朗菲教授就提出了半椎板切除术、用于治疗脊柱髓内病变的一种技术方法，这是最初用于治疗脊柱髓外病变的一种技术方法。后为了尽可能地实现微创切除，巴特朗菲教授团队使用半椎板切除术来切除髓内海绵状血管瘤。对于脊髓髓内肿瘤，巴教授拥有着丰富的成功丰富手术经验，近年来也为不少中国脊髓髓内肿瘤患者成功手术，取得了良好的预后结果。
术后及病理：
患者恢复顺利，无并发症。病理证实为血管母细胞瘤，表现为高度血管化的包膜肿瘤，内含丰富毛细血管及纤维基质，伴中央囊性变。
血管母细胞瘤手术要点
血管母细胞瘤，既可散发，也可作为Von Hippel-Lindau(VHL)病的组成部分。和VHL病相关的血管母细胞瘤，与散发性者相比，更有可能为多发性、且在较小年龄出现。血管母细胞瘤，既可散发，也可作为Von Hippel-Lindau(VHL)病的组成部分。和VHL病相关的血管母细胞瘤，与散发性者相比，更有可能为多发性、且在较小年龄出现。
对付血管母细胞瘤，外科手术是首选!
手术是主要且通常是有效的治疗方法，特别是对于大的囊性肿瘤，伴有占位效应或进行性和严重的神经系统症状和体征。对于导致脑脊液循环障碍、随后出现脑积水和颅内高压的后颅窝血管母细胞瘤尤其如此。全切除肿瘤可以治愈此病。
切除血管母细胞瘤，是对手术医生的考验!
手术切除血管母细胞瘤的主要困难为肿瘤血运丰富，常有较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断，不宜分块切除，应整块切除肿瘤。如果没有很好的控制出血的办法，分块切除可能大量失血，甚至危及患者生命。
神经外科技术发展
显微外科技术的改进，与先进的术中神经电生理监测的引入相关以及主要在术中成像方面的技术进步，已经降低了神经外科手术和血管母细胞瘤切除术的总体发病率和死亡率。在20多年前的这台手术中，巴教授使用了术中多普勒超声。
全切血管母细胞瘤，预后良好!
肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，复发者再手术也能获得良好结局。“血母”的手术风险较大，尤其是在术前如果没有对肿瘤的正确认识和评估，一旦在术中发生大出血，预后可能不佳。文献报道手术病死率为4.5%～40%，手术死亡的主要原因为术中止血困难失血过多、术中为控制出血对重要脑结构的损伤、术后血肿形成和对脑干的影响。散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意，而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB，即VHL病，因累及脏器多，易复发，预后较散发性差。所幸的是，如果对这种肿瘤有正确的认识和充分的准备，术中做到了正确处理，预后都是很不错的。
总的来说，对于脑干、脊髓等疑难位置脑瘤的手术，难就难在既要尽可能多的切除肿瘤，又必须避开和保护很多重要的脑部结构，全程保证患者的安全，二者是缺一不可的。全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振(iMRI)、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的精准安全。因此，复杂位置血管母细胞瘤想要最大程度降低并发症的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列先进术中监测设备的医院。
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