INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Visual development in infants with prenatal post‐haemorrhagic ventricular dilatation》（产前出血后，脑室扩张婴儿的视觉发育），以下是研究简述。
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摘要
目的：本研究旨在评估13名有产前出血后脑室扩张证据的婴儿的视觉功能。
设计：在婴儿5、12和24月龄时，使用一系列专门设计用于评估婴儿期视觉功能各方面的测试进行评估。视觉结果与多个变量相关联，包括病变范围和癫痫的存在。
结果与结论：在我们的队列中，2岁时视觉功能异常很常见（超过60%），范围从孤立的眼球运动异常到所评估视觉功能所有方面的严重异常。最严重和持久的视觉功能异常见于患有IV级脑室内出血、接受分流术治疗的脑积水且在出生后第一年内出现癫痫的婴儿。
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简介
有报道称，一部分出血后脑室扩张的婴儿存在视敏度和视野异常，并且视觉异常的严重程度并不总是与脑室内出血的严重程度相关。视觉异常在出生后头几个月更常见，但在某些情况下随后会改善。之前的所有研究主要纳入了产后发生出血的早产儿，而对于产前发生的出血后脑室扩张婴儿的视觉功能发育情况报道较少。本研究的目的是评估产前出血后脑室扩张婴儿视觉功能的各个方面，并将视觉反应与影像学和临床表现相关联。
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受试者及方法
筛选了2000年1月至2003年12月期间在罗马天主教大学（Catholic University of Rome）出生的所有经产前超声诊断为脑室扩张的婴儿，并在满足以下标准时纳入研究：
1.出生时和新生儿期脑部MRI显示有产前出血后脑室扩张或产前出血后脑积水的证据。诊断基于持续存在的脑室扩张以及至少以下一项发现：
●残留的脑室内血块
●位于脑室周围白质、与同侧脑室相通的单侧孔洞脑囊肿
●部分空化的脑室周围静脉性梗死
2.该组患者新生儿期常规进行的临床和实验室检查未发现宫内感染、先天性畸形、染色体异常和代谢性疾病的证据。
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新生儿时期评估
所有纳入研究的婴儿均接受了临床和实验室检查，包括眼科评估、TORCH和核型分析。
新生儿超声检查始终由同一研究者（RL）使用配备多频波束（5-7.5 MHz）的惠普Image Point进行。超声检查均在出生后第一天进行，并至少在一周后和三个月后重新评估。通过测量心室指数来评估侧脑室宽度。我们还测量了丘脑-尾状核切迹前方侧脑室前角的垂直深度，当此尺寸分别超过3、5和10毫米时，将脑室扩张定义为轻度、中度或重度。脑部MRI在出生后第一周内使用1.5T磁共振扫描仪，采用标准T1和T2序列进行。
基于神经影像学和临床数据，将脑室扩张定义为非高压性脑室扩大或脑积水。所有新生儿均由儿科神经外科顾问医师评估，以确定治疗指征。
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随访时期评估
所有婴儿均被规律随访至少24个月，并在24个月时进行标准化的神经学和视觉评估。2002年12月之后出生的婴儿，还在5个月和12个月时进行了规律评估。评估内容包括：
（1）眼动行为：此项评估基于注视和追随反应。记录注视质量、追随弧度、不对称反应、异常眼球运动和斜视。
（2）视敏度：使用强制选择优先注视法进行测试。刺激物由不同空间频率的黑白条纹组成，在婴儿视线水平、中线两侧呈现，并与均匀灰色背景配对。
（3）视野
通过使用一个直径40毫米的小白球（Stycar球）进行测试，小球从侧方90度逐渐向中线移动。观察头部和眼球运动以估计视野的外侧界限及其对称性。结果与年龄特异性规范数据相关联。
（4）注视转移
这是一项视觉注意力测试，评估在侧方视野中出现外周刺激物（交替的黑白条纹）时，眼球扫视运动的方向和潜伏期。在外周刺激物出现之前，使用一个中央刺激物作为注视目标。在一些试验中，中央刺激物在外周刺激物出现的同时消失（无竞争）；在另一些试验中，中央刺激物保持可见，造成两种刺激物之间的竞争状态。方法的细节先前已有描述。
正常儿童在足月出生后的最初几周内，可以在无竞争状态下可靠地转移注意力，但在竞争状态下，快速转移仅在6-8周后才能观察到，并在12-18周龄时可靠出现。在5月龄或更大年龄时，注视转移缺失或延迟（潜伏期超过1.2秒）被视为异常。
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结果
在14名符合纳入标准的婴儿中，1名失访。其余13名（7名男性，6名女性）婴儿中，10名为早产儿（范围33-37周），3名为足月儿（范围38-42周），全部纳入研究。所有婴儿均无视网膜病变或其他结构性眼部异常。所有婴儿均在矫正年龄24个月时接受了视觉功能评估。13名婴儿中有11名在5、12和24个月时接受了序列评估。
（1）脑部影像
下表（表1）显示了新生儿超声和MRI的详细信息。
（2）神经学随访
在2岁时，6名婴儿运动发育正常，7名患有脑性瘫痪。13名婴儿中有5名还出现了癫痫，其中4名在第一年内出现（3名为West综合征，1名为局灶性发作），1名在第二年出现（全身性发作）（表1）。
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2岁时的视觉结局
在2岁时，13名婴儿中有3名在评估视觉功能的所有测试中结果正常，其余10名至少在其中一个测试中有一项异常结果（表1）。
（1）眼动行为：4名婴儿眼球运动完全正常，8名有斜视，其中4名伴有眼球震颤。剩下1名婴儿有轻微眼球震颤但无斜视。
（2）视敏度：8名婴儿视敏度正常，5名异常。
（3）视野：7名婴儿视野正常，1名不对称，5名异常。
关于本主题已知信息：
●据报道，产后发生出血的早产儿可能存在视觉功能异常，并且视觉异常的严重程度并不总是与脑室内出血的严重程度相关。
●关于产前发生的出血后脑室扩张婴儿的视觉功能发育情况报道较少。
本研究新增信息：
●在2岁评估时，异常眼球运动是最常见的异常（69%），常伴有评估视觉功能的行为学测试的某些异常。
●视觉损伤的严重程度并不总是与出血的严重程度相关，并且最严重的视觉功能异常见于在第一年内出现癫痫的婴儿。
（4）注视转移：6名婴儿注视转移正常，1名不对称，6名异常。
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与影像和癫痫的相关性
所有新生儿均有中度/重度的非高压性脑室扩大或需要分流术的脑积水。
13名婴儿中有5名有脑室扩张但无静脉性梗死（其中仅1名需要分流术），所有婴儿视觉功能正常或仅有轻微的眼球运动异常。
2名有脑室扩张和静脉性梗死但无需脑脊液分流的婴儿也有轻微的眼球运动异常。
6名婴儿既有静脉性梗死又接受了分流术，所有婴儿均有视觉功能异常。这个亚组中视觉异常最严重的4名婴儿在出生后第一年也患有癫痫。
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纵向评估
在5个月时，接受纵向评估的11名婴儿中无一视觉功能评估完全正常。有不同程度的改善，这在第一年没有癫痫的婴儿中，在第二年更为明显（表2）。
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讨论
本研究的目的是评估有产前出血后脑室扩张证据的婴儿的视觉功能。我们使用了一系列专门设计用于评估生命头几年视觉功能各方面的测试，这些测试先前已在低风险婴儿中得到验证，并已用于多项针对患有脑损伤的足月儿和早产儿的研究中。
在2岁评估时，异常眼球运动（主要是斜视和/或眼球震颤）是最常见的异常（69%），并且除了两例例外，总是伴有其他评估视觉功能行为方面的测试的某些异常。虽然严重的视觉异常仅发生在患有严重IVH 4级和需要分流术的脑积水的患者中，但患有类似病变的其他患者在视觉测试上结果更好，这证实了先前的观察结果，即视觉损伤的严重程度并不总是与IVH的严重程度相关。我们队列中的两名婴儿还伴有基底节和丘脑受累，但这并未导致严重的视觉异常，正如先前在患有新生儿脑病的足月儿和患有囊性PVL的早产儿中所报道的那样。然而，本研究中的病变时间和MRI检查时间与先前的研究不同，这使得相关性分析变得困难。
先前关于产后发生出血后脑积水的早产儿的研究报道了视觉异常与脑性瘫痪之间存在强相关性。在我们的队列中，所有有严重视觉异常的婴儿也都有脑性瘫痪，但反之则不一定成立，因为脑性瘫痪也存在于视觉功能正常或仅有轻微异常的儿童中。相比之下，早期癫痫的存在总是与严重的视觉异常相关。与最近表明West综合征和早期严重癫痫可影响视觉行为的研究结果一致，我们也发现早期癫痫不仅与癫痫发作时视觉检查结果异常相关，还与恢复机会降低相关。而三名接受分流术且有静脉性梗死但无癫痫的婴儿在出生后头几个月后表现出行为视觉测试的改善，所有四名有早期癫痫的患儿则未显示任何恢复。有趣的是，在患有产后PHH的早产儿中，视敏度在出生后第一年末有所改善，而在我们患有产前PHVM的队列中，成熟主要发生在12至24个月之间。
总之，我们的结果表明，患有产前出血后脑室扩张的婴儿常有异常眼球运动和其他视觉功能异常，但严重且持久的异常仅发生在早期癫痫的婴儿中。由于本研究中婴儿数量太少，无法进行有意义的多元分析，需要进行更大队列的进一步研究，以确定癫痫性疾病本身的影响程度，或者癫痫的存在是否仅仅是导致癫痫和异常视觉功能的更严重潜在病变的一个标志。
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