长在大脑“隐秘的角落”，这个良性病变差点让孩子失去听力

　　大脑的血腥三角区

　　大脑中有这样一个区域，供血丰富、神经密集、血管密布，它是桥小脑角区，也被称为“血腥三角”CPA区。这个隐秘的角落是蛛网膜囊肿的常见病发部位，而这种良性病变，却能造成听力丧失的严重后果——何时手术，成为关键问题。

　　手术早晚，预后不同

　　好端端的孩子突然听不清，或许是因为CPA区蛛网膜囊肿的生长逐渐压迫到听神经。已经出现听力障碍的孩子还能保住听力吗？不同时候手术，听力恢复有差别吗？来自INC国际大咖Concezio Di Rocco教授的两则案例对比说明了一切。

　　一个是11岁男孩，曾接受过左颞部低级别胶质瘤切除手术，后又发现右侧桥小脑角区蛛网膜囊肿，诊断后不久即在德国INI国际神经学研究所进行手术治疗，术后听力缺损得到明显改善，在13年的随访中一直都没出现头痛、听力下降等症状。

　　而另一个6岁男孩就没有这么幸运了。由于诊断后未及时手术，直至听力缺损2年才被转诊到Di Rocco教授团队进行手术治疗，因此，即使手术成功，术后患儿的小脑压迫和听力障碍症状也仅有轻度改善，甚至在后来又出现了听力问题，术后恢复效果也相差许多。

　　两则案例术后效果对比

　　何时手术才能避免听力损伤

　　小儿蛛网膜囊肿，属于先天性良性囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊肿常常发生于中颅窝、桥小脑角、鞍上及后颅窝等，刚开始大多无症状，当囊肿体积增大时会同时压迫脑组织及颅骨，进而导致神经症状及颅骨发育的改变。

　　世界小儿神经外科学会（ISPN）前主席、国际儿童颅底学会主席Concezio Di Rocco教授指出，如果在无症状患者中偶然发现桥小脑角蛛网膜囊肿，“观望”策略是合理的，但患者及家属应意识到，任何早期出现的听力损失或经影像学证实的囊肿增大时，都应立即考虑手术治疗。然而，如果孩子有长期听力缺损病史，一般手术后恢复听觉功能的可能性很小。因此，一旦发现听神经压迫受损，手术便不能再拖，应立即手术并注意功能保留，快速手术治疗可增加听力恢复的机会。

　　手术时机的不同，术后的生活质量也千差万别。尤其是颅神经功能一旦严重受损，恢复的难度极大，可能给孩子造成一生的遗憾。上面案例中的6岁男孩如果能及早接受诊断和手术，他或许还有可能恢复正常听力，回归正常人的生活。

　　手术如何安全切除

　　对于桥小脑角区的小儿蛛网膜囊肿，Di Rocco教授指出一般有不同的手术方法，包括显微镜下囊肿开窗、蛛网膜下腔造瘘分流术以及囊肿壁切除术、立体定向穿刺、脑室腹腔分流术或相关脑积水的治疗，神经内镜治疗也正在变得越来越常用，尤其是这种桥小脑角区的蛛网膜囊肿，经枕下外侧入路直接切除肿瘤会占优势。

　　上述的两例手术,均由Di Rocco教授主刀进行，病人处于半坐位，手术采用乙状窦后入路。为尽量减少小脑回缩，小脑外侧延髓池打开脑嵴液引流。在温和的回缩后，蛛网膜囊肿的后壁可见（图1）并被打开。抽吸脑嵴液后，仔细地从周围血管和神经结构上解剖囊肿壁，以获得全切（图2）。

　　为最大程度保留听神经功能，整个过程中测量脑干听觉诱发电位监测听神经功能，并用口轮匝肌和眼肌肌电图记录监测面神经功能。以往的经验也证明，成人患者使用显微外科乙状窦后入路切除囊肿壁，在治疗和避免复发方面取得了令人鼓舞的结果。