“脑瘤造成脑积水，分流手术后症状缓解，是不是可以先不手术了？”17岁女孩妮娜的经历，甚至更多类似患者的经历，发现事实没那么简单。一次成功分流带来的暂时平静，可能只是风暴来临前的短暂喘息。当肿瘤仍在颅内悄然生长，并最终以更猛烈的方式“反扑”时，治疗的复杂性与风险早已被无形中放大。
脑积水分流术后18个月
她的脑子里居然长出一个恶性脑瘤
17岁女孩妮娜，因脑积水进行了脑室-腹腔分流术，没想到18个月后症状恶化，持续1个月的恶心、呕吐、甚至还出现感音神经性听力损失和帕里诺综合征。再一次前往神经外科就诊，没想到CT结果显示在她的松果体和后连合区域有一个肿块，包含轻度高密度软组织成分伴点状钙化及囊性成分。
“这是良性还是恶性脑瘤？为什么之前检查没有查出来？难道是才长出来吗？”妮娜父母对于这个突然发现的脑部肿块充满疑惑，明明19个月前女儿才因脑积水做过手术。
可能存在以下两种情况：
1、可能是漏诊，妮娜此前的脑积水就是由这个松果体区占位导致。因为松果体区就位于大脑的中心位置，靠近第三脑室后部和中脑导水管（Aqueduct of Sylvius）。这一区域是脑脊液循环的关键通道之一。松果体区肿瘤的生长会直接压迫或阻塞这些结构，影响脑脊液的正常流动。这种梗阻性脑积水会引起颅内压升高，导致头痛、呕吐、视力障碍（如视乳头水肿）和神经功能恶化等症状。
虽然分流手术暂时缓解了妮娜的病情，虽然没有紧急情况，但占位仍在。这一区域的肿瘤即使体积较小，也可能通过"温水煮青蛙"的方式逐渐影响周围结构。这些结构都可能受到松果体区肿瘤占位效应的影响。进一步生长只会引发更多问题，并使手术变得更为复杂。
我们接触的患者中，脑积水分流手术后症状好转，但随后肿瘤又反扑恶化的情况并不少见。一个是良性的肿瘤，一个是恶化的肿瘤，哪一个更好对付，事实显而易见。
2、脑积水后新发的占位，当然这个情况也存在，但是短期内新发肿瘤，还到如此巨大的程度也比较罕见。
妮娜脑部的肿块已经压迫第三脑室、侧脑室、中脑、环池和四叠体池。MRI检查显示，肿块充满松果体区和后连合，包含实性区域和大囊性成分，在平扫T1加权像上呈高信号。上丘和下丘受累。中脑导水管、第三脑室、第四脑室和双侧丘脑受压。MRI显示肿块呈周边性、不均匀强化。
症状严重、肿瘤巨大，还压迫到重要脑组织，这一次必须要手术了。术后显示，Ki-67增殖指数为5%。术后病理结果显示为松果体区乳头状肿瘤。而关于为何为长出这种肿瘤，目前病因尚不清楚。
该案例来自于发表于SCI期刊的松果体区肿瘤研究。
松果体乳头状瘤（PTPR）是WHO分级的2-3级神经上皮性肿瘤。完全切除肿瘤和较年轻的患者年龄与较好的总生存期相关，而较高的Ki-67指数(≥10%)与较差的患者无进展生存期相关。最大限度的安全切除仍然是治疗PTPR患者的主要方法。
松果体区肿瘤早期症状有哪些？
可以尽早发现吗？
松果体区肿瘤通常以三种方式之一表现：（1）梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状，（2）直接的脑干和小脑受压，或（3）内分泌功能障碍。
最常见的初始症状是头痛，这与中脑导水管受压继发的梗阻性脑积水有关。脑积水的进一步进展可导致恶心、呕吐、反应迟钝、认知障碍、视乳头水肿和共济失调。在极少数情况下，症状可因松果体肿瘤内出血导致的松果体卒中而突然发生。
中脑的直接受压，特别是在上丘水平，可引起眼球运动障碍，通常称为帕里诺综合征，正如上文中妮娜的症状。该综合征可包括上视麻痹、辐辏性或退缩性眼震，以及光-近反射分离。西尔维于斯导水管综合征包括因中脑进一步受压导致的下视麻痹或水平凝视麻痹，可叠加于帕里诺综合征之上。中脑背侧受压或受侵可导致眼睑退缩（科利尔征）或上睑下垂。较少见的情况是，可能出现第四对颅神经麻痹伴复视和头位倾斜。虽然眼部体征可能由脑积水或脑干直接受压引起，但脑积水的症状通常在脑脊液分流手术后消退。小脑上脚的小脑传出通路受干扰可导致共济失调和辨距不良。罕有听力功能障碍的报道，可能由与下丘相关的结构受干扰引起。
内分泌功能障碍较少见，但通常源于脑积水的继发性影响或肿瘤向下丘脑区域扩散。尿崩症可发生于沿第三脑室底部扩散的生殖细胞瘤。此类症状可能在疾病过程中早期出现，甚至在影像学上发现肿瘤之前。性早熟历史上被认为与松果体区肿块有关；然而，有文献记载的病例罕见。此综合征实际上是假性性早熟，因为下丘脑-性腺轴尚未成熟，因此仅限于含有合体滋养层细胞的绒毛膜癌或生殖细胞瘤的男性患儿，这些细胞异位分泌β-人绒毛膜促性腺激素。
一旦查出松果体区肿瘤，积极治疗是关键。不过松果体区是一个复杂的肿瘤“集中地”，已知有超过17种不同类型的肿瘤可以在此处发生，不同类型治疗也会有所不同。
资料来源：Papillary Tumor of the Pineal Region with Parinaud Syndrome:A Case Report.Curr Med Imaging.2020;16(8):1044-1047.
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