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儿童脑白质病的分类

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-24 14:24 |

  儿童脑白质病的分类。脑白质病是指脑白质的相关临床表现和影像学突出于其他表现,是一种病因复杂的异质性疾病,可分为遗传相关性脑白质病和获得性脑白质病。

  1)遗传相关性脑白质病:根据2015年国际共识,进一步分为两类:脑白质营养不良和遗传性脑白质病。脑白质营养不良是指原发于胶质细胞的脑白质遗传病,包括X-连锁肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、佩梅病等30余种;遗传性脑白质病是指原发于神经元、血管或全身系统性受累的遗传病,其中脑白质改变继发于上述原因,包括神经节苷脂积症GM1/GM2、线粒体病、L-2羟基戊二酸尿症、家族性噬血细胞综合征等。最近有学者认为,遗传相关性脑白质病可以统称为脑白质营养不良。

  随着对疾病认识的深入,2017年国际学术界提出了新的分类,主要基于病理和发病机制,分为髓鞘异常、星形胶质细胞病、白质-轴索病、小胶质细胞病、白质血管病和分类不明。仍有约40%的遗传相关性脑白质病被认为是致病基因不明确。

  2)获得性脑白质病:由各种获得性病因引起。以脑白质病变为突出表现的异质性疾病。种类更多,临床上更常见,如自身免疫性炎症(播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病)、感染性炎症(进行性多灶性脑白质病)、中毒性脑白质病、损伤后改变(围产期脑损伤、脑炎)、血管因素(可逆性后脑病综合征、缺血性中风)、肿瘤(大脑胶质瘤、中枢神经系统淋巴瘤等。

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