脊髓血管畸形

脊髓血管畸形概况

　　脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变，较少见，且分型复杂，起病形式多样。较常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。本病可以发生在脊髓任何节段，以颈段和脊髓圆锥部较常见。

脊髓血管畸形病因

　　脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重了脊髓损害。

脊髓血管畸形症状

　　1.神经根性疼痛

　　受累神经根分布区可有放射性疼痛，体位改变可诱发疼痛，休息后可缓解，疼痛常累及两个以上的神经根分布区。

　　2.进行性加重的神经根和脊髓功能障碍

　　主要表现为不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍。患者出现肌力减弱、间歇性跛行、感觉减退或消失、大小便失禁等。

　　3.急性出血症状

　　患者表现为剧烈的神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫。偶尔脊髓血管畸形破裂出血，血液可以逆流进入颅内，产生头痛、呕吐和意识障碍，出现类似蛛网膜下腔出血症状。

脊髓血管畸形检查

　　畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。

　　1.平片

　　椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松；髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。

　　2.脊髓造影

　　造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变区域。同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影。必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。

　　（1）髓周正常血管影正常脊髓造影片上常可见到髓周和髓后的血管影，直线为脊髓前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸4～8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。

　　（2）病变的脊髓造影影像脊髓增粗，提示髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外，在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。

　　3.CT扫描

　　在脊髓造影明确病变节段后，再行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外异常的血管团。

　　4.磁共振成像（MRI）

　　可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的随访用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨大，信号或强或弱，髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低信号。

　　5.脊髓血管造影

　　是确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。

脊髓血管畸形治疗

　　1.血管内栓塞

　　主要是用栓塞或闭塞的方法终断远端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。

　　2.病灶切除术

　　脊髓硬膜动静脉畸形的显微外科治疗，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断，或硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除，同时行回流静脉的电凝和切断。

　　3.供血动脉结扎术

　　对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变，可切除相应供血动脉处的椎板，在靠近病灶处结扎供血动脉，减轻盗血，改善症状。

脊髓血管畸形并发症

　　脊髓血管畸形可并发蛛网膜下腔出血，出血进入蛛网膜下腔和脑室，出现剧烈的头痛、恶心、呕吐等症状。

脊髓血管畸形术后

　　预防措施

　　（1）孕期定期检查，预防感染，避免接触大剂量射线和化学毒物。

　　（2）孕期母亲应禁烟、禁酒，不要自行使用药物或保健品。

　　（3）孕期注意饮食营养和适当运动，提高机体免疫功能。