小儿脑积水

小儿脑积水概况

　　小儿脑积水多见于新生儿及婴儿，常伴有脑室系统扩大，颅内压增高及头围增大。儿童脑积水它是由于脑脊液循环发生障碍，颅内压增高所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。新生儿脑积水的发病率为0.87/1000，在有脊髓脊膜膨出史的儿童中，脑积水的发生率为30%左右。病儿易激惹，表情淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，亦称日落现象。在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视。

小儿脑积水病因

　　1.先天畸形

　　如中脑导水管畸形(狭窄、中隔形成、周围胶质增生、分叉等)，Dandy-Walker综合征(第四脑室孔闭塞综合征)，阿-希二氏综合征(Arn01d-Chiafi氏畸形)，枕大孔处脑膜膨出等。

　　2.颅内感染

　　如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎未能得到及时冶疗，常出现脑积水。这是因增生的纤维组织阻塞了脑脊液循环通道，尤以第四脑室孔及脑底部蛛网膜下腔粘连多见。

　　3.颅内出血

　　颅内出血后所致的纤维增生、脑膜粘连等，可使脑脊液循环阻塞或吸收不良。

　　4.颅内肿瘤或其它占位病变

　　位于第三脑室及后颅凹的肿瘤，易使脑脊液循环受阻而迅速出现脑积水。大脑半球的肿瘤或脓肿，亦可压迫侧脑室与第三脑室而致脑积水。

小儿脑积水症状

　　多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其他囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。

小儿脑积水检查

　　穿刺检查是诊断和鉴别诊断先天性脑积水的一种简单方法。

　　1.前囟穿刺 于前囟距中线2cm处垂直刺入测定是否有硬膜下积液及慢性硬膜下血肿，如果阴性，则缓慢刺向脑室，每进入1～2cm即观察有无脑脊液流出。一旦发现有脑脊液流出，立即测定压力及脑皮质厚度。

　　2.脑室、腰穿双重穿刺试验 同时作前囟及腰穿测定，将床头抬高30°及放低30°。分别记录两侧的压力。若为交通性脑积水，两侧压力可迅速达到同一水平;如为完全梗阻性脑积水，可见两侧压力高低不同;部分梗阻者，两侧压力变化缓慢。

　　3.脑脊液酚红试验 可鉴别脑积水是梗阻性还是交通性。作脑室腰穿双重穿刺试验测压力完成后，向脑室内注入中性酚红1ml。正常情况下，酚红在12min内出现在腰穿放出的脑脊液内。将腰穿放出的脑脊液滴在浸有碱性液体的纱布上，有酚红出现时颜色变红。如30min以上不出现，则提示为梗阻性脑积水。收集注入酚红后的2h、12h内的尿液，测定尿中酚红排出量，诊断梗阻的情况。

　　另一检查方法为向脑室内注入1ml靛胭脂，正常情况下，4～5min即自腰穿针中滴出，如不能滴出即表示为完全性梗阻，10～15min滴出者为部分性梗阻。

　　1.头围测量 脑积水小儿头围可有不同程度的增大。通过定期测量头围可发现是否异常。头围测量一般测量周径，前后径(直径)及耳间径(横径)。正常新生儿头周围径33～35cm，6个月为44cm，1岁为46cm，2岁为48cm，6岁为50cm。当头围明显超出其正常范围或头围生长速度过快时应高度怀疑脑积水的可能。

　　2.颅骨平片 可见头颅增大、颅骨变薄、颅缝分离、前后囟门扩大或延迟闭合等。

　　3.颅脑CT 颅脑CT能准确地观察有无脑积水、脑积水的程度、梗阻部位、脑室周围水肿等，且可反复进行动态观察脑积水的进展情况。为判断疗效及预后提供必要的客观指标。颅脑CT判断有无脑积水以及脑积水的程度目前尚无统一的可靠指标。1979年Vassilouthis提出采用脑室-颅比率为侧脑室前角后部(尾状核头部之间)的宽度与同一水平颅骨内板之间的距离之比，若脑室-颅比率小于0.15为正常，若脑室-颅比率在0.15～0.23为轻度脑积水，若脑室-颅比率大于0.23为重度脑积水。

　　颅脑CT能够明确许多后天性梗阻病因：

　　(1)脑室内梗阻性脑积水：一侧室间孔阻塞(室间孔闭锁)而引起单侧脑积水或不对称性脑积水时，则导致该侧脑室扩张。当双侧室间孔或三脑室孔阻塞而引起对称性脑积水时，则双侧脑室扩张。

　　若导水管阻塞(导水管狭窄)可引起侧脑室和第三脑室扩张，而第四脑室的大小和位置一般正常。

　　第四脑室出口处梗阻(侧孔和正中孔闭锁)则引起全脑室系统特别是第四脑室扩张，如第四脑室囊性变。

　　(2)脑室外梗阻性脑积水：脑室外梗阻常引起脑室系统和梗阻部位近端的蛛网膜下腔扩张。脑池造影和脑室造影有助于判断梗阻部位。

　　(3)“缩窄性脑积水”：Chiari Ⅱ型畸形合并脊髓脊膜膨出时，菱脑向下移位可在颅-椎骨结合处和后颅窝形成狭窄而成为解剖学上的梗阻，其结果造成环绕菱脑的脑脊液循环障碍而发生脑积水。在这种情况下，四脑室向下移位，因之在正常位置上难以辨认，通常在颈椎管内被发现。

　　4.MRI 脑积水的MRI表现为脑室系统扩大，其标准与CT相同。在MRI上可根据以下表现来判断有无脑积水：①脑室扩大程度与蛛网膜下腔的大小不成比例;②脑室额或颞角膨出或呈圆形;③第三脑室呈气球状，压迫丘脑并使下丘脑下移;④胼胝体升高与上延;⑤脑脊液透入室管膜的重吸收征。

　　5.B超检查 能精确测量两个额角及整个侧室的大小，出生前胎儿的宫内超声检查脑积水仍是一种有效的早期诊断方法。

小儿脑积水治疗

　　根据脑积水患者病因制定相对应的治疗方案，通常以手术治疗为主，药物治疗为辅，无颅内感染等禁忌症时可做脑室腹腔引流。

一、药物治疗

　　1.乙酰唑胺

　　此药品通常可以起到降压、抑制脑脊液分泌的作用。但是此药可引起代谢性酸中毒、四肢麻木等症状，使用中要注意。

　　2.甘露醇

　　增加体内水分的排出，间接减少脑脊液量，降低颅内压。可选用高渗脱水药物与利尿药物。

　　3.激素

　　对有蛛网膜粘连者，可给予激素口服或依病情静脉滴注，使用激素时间不宜过长，否则容易导致骨质出现问题。

　　4.减少脑脊液形成的药物

　　常常可选用乙酰唑胺（醋氮酰胺)，氨苯蝶啶，螺内酯等药物，但药物疗效可能有限。也可考虑侧脑室脉络膜丛切除术以减少脑脊液的生成。

　　5.促进脑脊液排出

　　通常可选用适当的利尿剂，增加脑脊液的排出，例如呋塞米、氢氯噻嗪等药物，但是使用呋塞米时应严密监测电解质，因为呋塞米作用较快，容易将钾、钠等离子排出体外，造成电解质紊乱。

二、手术治疗

　　1.解除梗阻

　　导水管狭窄者可行导水管扩张术或置管术；第四脑室正中孔粘连可行粘连松解、切开成形术；枕大孔区畸形合并脑积水者行枕下减压及上颈椎减压术等。

　　2.减少脑脊液生成

　　主要用于交通性脑积水，如侧脑室三角区脉络丛切除或电灼术，因这种手术效果不理想目前已较少采用。

　　3.脑脊液分流术

　　利用各种分流装置与通路将脑脊液分流到颅内、颅外其他部位，包括颅内分流术和颅外分流术，适用于梗阻性或交通性脑积水，是把脑室内的脑脊液引流到腹腔或胸腔。现最常用的是侧脑室腹腔分流术、脑室颈内静脉分流术、脑室心房分流术等。

小儿脑积水并发症

　　智能障碍；轻度记忆力及计算力减退；迟钝淡漠；缄默；痴呆；危害生命中枢；尿便障碍；尿便频繁、失禁或困难；眩晕；过性意识障碍；眼球震颤；帕鑫森综合征；行动障碍；起步困难；行走缓慢不稳；肌张力和腱反射常增高；反射阳性；轻偏瘫

小儿脑积水预防

　　1、安全生产，谨防窒息、产伤。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。

　　2、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12——18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

　　3、提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25—29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。

　　因此，提倡适当年龄生育，对如何预防胎儿脑积水的发生有一定意义。