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脑积水

脑积水是由各种因素引起循环系统内脑脊液不断增加,同时脑实质相应减少,脑室相应扩大伴头颅增大和颅内压增高。常发生在脑室内,也可累及蛛网膜下腔,其原因不外是脑脊液产生过多、脑脊液吸收障碍或脑脊液循环受阻三类。脑脊液产生过多主要是由于脉络丛乳头状瘤,临床上更常接触的是后面两类情况。由于颅内出血、炎症、肿瘤、畸形等情况使得脑脊液不能顺利通畅地回流,积存在脑室系统中,引起颅内压升高和神经功能障碍等一系列临床表现。

脑积水概况

  脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加。临床小儿多见头颅增大、囟门扩大、紧张饱满、颅缝开裂愈期不合、落日目、呕吐、抽搐、语言及运动障碍,智力低下;成人多见间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、四肢无力等。

脑积水病因

  脑积水可由多种原因引起,较为常见的有颅内炎症、肿瘤、脑卒中脑血管畸形脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等,都可通过不同方面造成液体在脑组织内积聚,从而导致脑积水。

一、主要病因

  1.先天畸形

  如中脑导水管畸形(狭窄、中隔形成、周围胶质增生、分叉等),Dandy-Walker综合征(第四脑室孔闭塞综合征),阿-希二氏综合征(Arn01d-Chiafi氏畸形),枕大孔处脑膜膨出等。

  2.颅内感染

  如化脓性脑膜炎结核性脑膜炎未能得到及时冶疗,常出现脑积水。这是因增生的纤维组织阻塞了脑脊液循环通道,尤以第四脑室孔及脑底部蛛网膜下腔粘连多见。

  3.颅内出血

  颅内出血后所致的纤维增生、脑膜粘连等,可使脑脊液循环阻塞或吸收不良。

  4.颅内肿瘤或其它占位病变

  位于第三脑室及后颅凹的肿瘤,易使脑脊液循环受阻而迅速出现脑积水。大脑半球的肿瘤或脓肿,亦可压迫侧脑室与第三脑室而致脑积水。

二、其它

  1.如维生素A中毒或严重缺乏可致脑脊液量增

脑积水症状

  典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,有表现内胀综合征,如呕吐、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。

  婴幼儿脑积水临床特征

  ⑴头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。

  ⑵前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。

  ⑶破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。

  ⑷“落日目”现象 脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。

  ⑸头颅透照性 重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。

  ⑹视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。

  ⑺神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。

  ⑻其它 脑积水

脑积水检查

  1.头围测量

  主要用于婴幼儿检查,正常新生儿的最大头围约33-35厘米,患儿的头围可以是正常新生儿的2-3倍。查体见儿童囱门张力增高,提示颅内压增高。

  2.头颅X线检查

  主要用于婴幼儿检查,当出现颅缝增大,前后凶增大等情况时考虑脑积水时,医生会安排头颅X线检查。

  3.超声

  可显示脑室扩大,并可能提示脑积水的原因。

  4.颅脑CT

  头颅CT检查是脑积水检查的重要手段,可以确定脑室扩大和皮层姜缩的程度以及引起脑积水的病因。同时也是观察脑积水手术效果及并发症的常用方法。

  5.颅脑MRI

  MRI可以更加清晰、准确、多角度的判断颅内的情况,对于颅内较小病变的显示优于CT。

  6.其他

  脑脊液流动研究或放射性核素在大脑半球的分布等较复杂的成像方式、大容量腰椎穿刺等也可用于作出诊断。进行腰椎穿刺有时是因为需要测量脑脊液压力。

脑积水治疗

  1.解除梗阻

  导水管狭窄者可行导水管扩张术或置管术;第四脑室正中孔粘连可行粘连松解、切开成形术;枕大孔区畸形合并脑积水者行枕下减压及上颈椎减压术等。

  2.减少脑脊液生成

  主要用于交通性脑积水,如侧脑室三角区脉络丛切除或电灼术,因这种手术效果不理想目前已较少采用。

  3.脑脊液分流术

  利用各种分流装置与通路将脑脊液分流到颅内、颅外其他部位,包括颅内分流术和颅外分流术,适用于梗阻性或交通性脑积水,是把脑室内的脑脊液引流到腹腔或胸腔。现最常用的是侧脑室腹腔分流术、脑室颈内静脉分流术、脑室心房分流术等。

脑积水并发症

  智能障碍;轻度记忆力及计算力减退;迟钝淡漠;缄默;痴呆;危害生命中枢;尿便障碍;尿便频繁、失禁或困难;眩晕;过性意识障碍;眼球震颤;帕鑫森综合征;行动障碍;起步困难;行走缓慢不稳;肌张力和腱反射常增高;反射阳性;轻偏瘫

脑积水术后

  脑积水需早期干预早治疗,防止尿路感染,禁止长期留置尿管。保证会阴局部清洁干燥,保持床面、护理垫平整干燥,应经常擦洗、洗浴会阴。中、重度脑积水卧床者,应加强上下肢被动运动,防止关节受限肌肉萎缩。每天尽可能的保证坐立或按时翻身扣背,防止坠积性肺炎,每日或隔日指检,保证大便及时排出体外,保证摄取足够的水份和营养,必要时可鼻饲。 未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm,即使脑积水得到控制,也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水,要经常随访,以求在脑组织严重损害前发现分流管不畅,或脑积水加重情况。

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