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37岁脊索瘤两次再发病史,一次高切除手术终结复发噩梦

栏目:脊索瘤|发布时间:2019-12-17 17:07:36 |阅读: |

  法国一位37岁的女士因头痛、视力下降严重,到医院检查,被诊断出颅颈交界处(CCJ)脊索瘤。随后在一家比较医院治疗,该院采取了乙状窦后入路手术切除,但不久后,便再次复发。随后再次在该院进行了内窥镜鼻内入路(EEA)手术治疗,但仍然复发了。

  为何该女士两次手术后,脊索瘤均复发了?

  脊索瘤是脊索残余物引起的肿瘤,在医学上被归为良性肿瘤,的少见,一百万人中大概才会出现一例,所以对其治疗的方法也不多,通常只有手术、放化疗几种。为良性肿瘤,为何该女士两次手术还均复发呢?这是由于脊索瘤虽然被归为良性肿瘤,但是常常具备恶性肿瘤的特征,其发生位置深在,局部侵犯脑组织及周围神经血管、侵蚀性损害周围骨质,多数无明显包膜;各种手术入路均不易完全切除肿瘤等原因,患者确诊后术后复发率较高,生存期仅数年。该女士多次复发,也是因为手术切除率不高,残留肿瘤继续引起的复发。

  在Froelich教授手术下,该女士脊索瘤得以全切

  这位37岁女士,两次手术复发后,出现颈部疼痛症状,并且下颅神经功能障碍。为了能得到更好的治疗,该女士来到了法国神经外科医院Lariboisiere医院进行治疗。Lariboisiere医院也是全国际较古老的神经外科医院之一,历史悠久,它于1846年至1853年由国际建筑师皮埃尔·戈蒂尔建造。在这上百年间,在神经外科上拥有国际各种前沿的治疗设备和技术,比如磁共振成像、超现代化造影、神经内镜技术等等。并且发明了许多新药和新疗法,革新了各种神经外科技术,培养了一批又一批技术高超、具有创新意识的神经外科医生,比如Lariboisiere医院的Sebastien Froelich教授便创新发明了内镜手术“筷子”手法,解决了一直以来神经内镜手术需要两人配合的弊端,推动了神经内镜手术的发展。

  由于该女士已经进行过两次手术,再次手术难度大,一般的医生都难以确定手术的成功率。于是Lariboisiere医院的Sebastien Froelich教授接诊了该女士,Sebastien Froelich教授被誉为国际神经外科年轻一代教授,同时是INC国际神经外科医生集团旗下组织顾问团成员、国际神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席、巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授,Sebastien Froelich教授在脊索瘤的手术经验是丰富的,而且技术也是高超,进他的脊索瘤手术具有切除率高、损伤小、治愈高的特点。

术前MRI影像图

术前MRI影像图

  由于该女士已经进行过两次手术,三次手术风险较大,Sebastien Froelich教授为其制定了个性化的手术方案。内窥镜鼻腔入路为一手术阶段,二手术阶段决定在一开始EEA后1个月进行,经颅远侧入路和后路固定。在一开始EEA手术后,患者未出现新的神经功能缺损,颅神经功能障碍或CSF渗漏。如预期的那样,在术后MRI上,在牙周膜区域,C1的侧块和硬膜内腔中检出了残留肿瘤。

Froelich教授提供的治疗策略

  Froelich教授提供的治疗策略:肿瘤的正中部分可以被EEA切除。另一方面,牙周区域(红色圆圈A和D),硬膜内肿瘤的扩展与后循环的接触(B和E中的蓝色圆圈),以及先前的粘连后乙状窦入路(C和F中的黄色圆圈),这些部位似乎是二颅经期的优选。(A-C) MRI T2 WI.(B-D)增强了MRI T1 WI Gd。

内镜鼻腔内肿瘤切除术

内镜鼻腔内肿瘤切除术后的影像学(一阶段)

  在一开始干预后1个月,Sebastien Froelich教授为患者进行了右乙状窦后开颅联合FLA切开术,以接近右枕骨con,同侧椎动脉,牙周间隙并进入脊索瘤的硬膜内延伸区。术后MRI显示,对侧C1椎弓根仅可见少量脊索瘤残留,对肿瘤进行了全切切除。肿瘤切除后,Sebastien Froelich教授为患者进行了进行C0-C1-C2的后路固定。手在接下来的几个月中进行了辅助光子放射疗法(总计70.2 Gy)。自手术以来的两年随访中,没有肿瘤进展的迹象。

开颅手术后的术后影像

通过远侧入路进行二阶段开颅手术后的术后影像

  对于两次手术后复发的脊索瘤,再次手术难度和风险都较大,能再次为患者实施脊索瘤手术全切,Sebastien Froelich教授不愧被被誉为国际神经外科年轻一代教授。在12月22日,国内患者也将有机会得到Sebastien Froelich教授这位教授的亲自咨询,Sebastien Froelich教授将在INC中国上海代表处来华参加学术交流,在华期间,还将面向国内脊索瘤、胶质瘤等患者开启5名面对面咨询名额,将为国内患者提供相关病情国际前沿治疗资讯及国际水平的手术策略。