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低级别胶质瘤

编辑:INC|发布时间:2020-09-04 14:10|点击次数:

  低度恶性胶质瘤是中枢神经系统的肿瘤。它们是由大脑或脊髓的恶性转化细胞产生的实体瘤。由于它们直接由中枢神经系统细胞发展而来,因此也称为原发性中枢神经系统肿瘤,以区别于已扩散至中枢神经系统的其他身体部位的癌症(转移)。

低级别胶质瘤

  低级别胶质瘤可以在神经系统的所有部分中发现,然而,它们中的大多数位于小脑和大脑的中央区域,例如视觉通路(视觉通路胶质瘤)和下丘脑-垂体轴。它们通常长得很慢。然而,对于一个生长中的病变,颅骨的空间是有限的。因此,大脑的重要区域可能会被占据空间的不断生长的肿瘤所破坏。因此,低度恶性胶质瘤在病程中可能会危及生命。

  低级别胶质瘤发生率

  低级别胶质瘤的比例约为30%至40 %,是儿童和青少年中非常常见的中枢神经系统肿瘤。它们发生在所有年龄段,平均诊断年龄在5到7岁之间。

  在德国,每年大约有250名18岁以下的儿童和青少年被新诊断为低度恶性胶质瘤。这相当于每100,000名儿童中有2至3人患病。男性略占优势(性别比例:1.2比1)。

  低度恶性胶质瘤的类型/生长模式

  根据其生物学特征,如生长行为和各种微观特征,世界卫生组织(世卫组织)将大量低级别胶质瘤分为世卫组织一级或世卫组织二级肿瘤。

  低级别胶质瘤转化为高级别(高度恶性)胶质瘤,正如在成人中所描述的,在儿童中似乎总体上是罕见的。低级别胶质瘤的分子遗传学分析也暗示了这一年龄组中这种转化发生率相对较低,这是各种研究项目的一部分。这些研究表明,出现在儿童神经胶质瘤细胞中的遗传变化与在成年人群中发现的完全不同。此外,青少年开始有患高级神经胶质瘤风险的年龄仍需阐明。

  低度恶性胶质瘤的生长模式是不可预测的。在大多数患者中,这些肿瘤局限于局部,生长缓慢。有些病人甚至经历了肿瘤不生长的阶段。然而,低度恶性胶质瘤也可能快速而剧烈地生长。

  肿瘤细胞通过脑脊液扩散(转移)的风险通常较低。只有在很小的时候就被诊断为视神经胶质瘤的儿童,其发展成脑脊液转移瘤的风险稍高。

  低级别胶质瘤病因

  低度恶性胶质瘤起源于恶性转化的胶质细胞(神经胶质细胞)。这些细胞除了其他功能外,还为大脑的神经细胞(神经元)提供支持和保护。这种恶性神经胶质细胞转化的确切原因还没有完全确定。

  到目前为止,已知患有某些遗传性疾病(如1型神经纤维瘤病(NF1)或结节性硬化)的儿童比其健康同龄人患低度胶质瘤的风险更高。例如,多达20 %的NF 1患者发展为低度恶性胶质瘤,主要发生在视神经通路区域。

  此外,儿童时期的脑部放射治疗,例如某些形式的白血病或眼癌(视网膜母细胞瘤)患者接受的放射治疗,与日后患中枢神经系统肿瘤的风险增加有关。

  低级别胶质瘤症状

  与其他中枢神经系统肿瘤相似,低级别胶质瘤的症状主要取决于患者的年龄、肿瘤部位和大小以及在中枢神经系统内的扩散模式。可能会出现以下一般(非特异性)和局部(特异性)症状:

  低级别胶质瘤一般(非特异性)症状

  非特异性一般症状的出现与肿瘤的位置无关。它们可能与其他非中枢神经系统疾病相似,因此会模仿其他非中枢神经系统疾病。患有中枢神经系统肿瘤的儿童或青少年的一般症状可能包括头痛和/或背痛、头晕、食欲不振、恶心和呕吐(尤其是在早上起床后)、体重减轻、疲劳加剧、注意力不集中、学业问题、情绪波动、性格变化以及发育迟缓等。

  这些症状的主要原因是缓慢但持续增加的颅内压。颅内压升高可能是由于骨颅骨内肿瘤的生长,从而越来越多的占位,也可能是由于肿瘤阻塞了脑脊液的正常流动,从而形成脑积水。

  在婴儿或小孩身上有软斑(囟门打开),颅内压升高和脑积水通常分别表现为囟门膨出或头围比预期的大(大头)。

  低级别胶质瘤局部(特定)症状

  局部症状可能表明肿瘤的位置,因此,中枢神经系统的哪些功能区可能受到影响。因此,小脑中的低级别神经胶质瘤可导致头晕和步态障碍,而大脑半球中的这种肿瘤可与癫痫发作和/或运动缺陷以及伴有背痛和不同类型的运动和感觉缺陷(如肌肉无力和麻木)的脊髓肿瘤相关。

  此外,视力受损、精神和睡眠问题可能是肿瘤位置的指示,尽管程度较轻。

  很高兴知道:在大多数患有低度恶性胶质瘤的儿童和青少年中,健康问题(症状)发展缓慢,因为肿瘤通常生长缓慢。

  低级别胶质瘤诊断

  如果儿科医生认为年轻患者的病史、体格检查甚至可能是诊断成像的结果对中枢神经系统(CNS)的肿瘤有所怀疑,则应立即将该儿童转介到有儿童癌症项目的医院(儿童肿瘤科),在那里可以由儿童癌症专业人员启动和执行进一步的诊断。

  各种专家(例如儿科肿瘤学家、儿科神经外科医生、儿科放射科医生等)之间需要非常密切的合作,以确定患者是否真的患有恶性中枢神经系统肿瘤,如果是,则确定肿瘤类型和疾病的范围。了解这些细节对于最佳治疗计划和预后是绝对必要的。

  在儿童癌症中心对疑似中枢神经系统肿瘤的年轻患者进行的初始诊断程序包括对患者病史的另一次评估、彻底的物理/神经检查和影像诊断,如磁共振成像和计算机断层扫描。

  这些诊断工具有助于确认或排除中枢神经系统肿瘤的存在,以及评估肿瘤大小和位置及其相对于邻近组织的范围。疑似视神经胶质瘤的患者还需要由专业眼科医生进行彻底的眼部检查。根据患者的个人情况和临床状况,可能需要额外的测试。

  对于中枢神经系统肿瘤的最终诊断,需要对肿瘤组织进行显微(组织学)分析(例如,在手术切除肿瘤期间或通过活组织检查获得)。由于手术已经是整体治疗概念的一部分,它应该由有经验的儿科神经外科医生在专门的治疗中心进行。此外,随后的显微镜和组织学分析是复杂的,因此需要有经验的病理学家来获得正确的诊断。

  对于某些患者,例如某些视神经胶质瘤或下丘脑区肿瘤患者,肿瘤切除可能是不可能的,因为它具有破坏重要结构的风险。在这些情况下,跨学科的医生团队可能决定由有经验的放射科医师根据诊断成像中病灶的特殊特征进行肿瘤诊断。

  低级别胶质瘤治疗计划

  确诊后,计划进行治疗。为了给患者设计一个高度个体化、适应风险的治疗方案,在治疗计划(适应风险的治疗策略)中考虑了影响患者预后的某些个体因素(称为风险因素或预后因素)。

  重要的预后因素是肿瘤的类型、定位、大小和扩散。此外,患者的年龄和整体身体状况也起着预测作用。所有这些因素都包括在治疗计划中,以便为每位患者获得最佳结果。

  低级别胶质瘤处理

  患有低级别神经胶质瘤的儿童和青少年的治疗应在儿童医院进行,并有儿童肿瘤学项目。只有在这样一个儿童癌症中心,经验丰富和合格的工作人员(医生、护士等)才能得到保证,因为他们是专业化的,根据最先进的治疗理念,专注于儿童和青少年癌症的诊断和治疗。

  这些中心的医生彼此密切合作。他们一起根据不断优化的治疗计划(方案)治疗他们的病人。治疗的目标是达到高治愈率,同时尽可能避免副作用。

  治疗通常包括外科肿瘤切除(神经外科)后面跟着一个受控的“观察等待”方法。到目前为止,并不是所有低级别胶质瘤患者都需要化学疗法或者放射疗法。

  低级别胶质瘤外科手术

  对于低度恶性胶质瘤患者,以切除肿瘤为目的的神经外科介入治疗一直是优选治疗方法。其紧迫性由临床症状的严重性和肿瘤的位置决定。众所周知,手术切除肿瘤的程度对疾病的后续进程有重大影响。

  因此,神经外科的主要目标是完全切除肿瘤。然而,有时肿瘤位于大脑中无法完全切除的部位,因为这种方法具有很高的损伤风险。这些病人被认为经历了肿瘤的不完全切除或活组织检查。

  低级别胶质瘤辅助治疗

  如果不可能完全切除肿瘤,医生将讨论病人是否应该接受非手术治疗,如化疗和放疗。如果没有,将通过定期临床和影像检查对患者进行观察(受控的“观察和等待”方法)。

  专家们一致认为,诊断时的非手术疗法只应推荐给临床症状严重的患者。

  即使只是不完全切除肿瘤,许多儿童和青少年既没有肿瘤生长的迹象,也没有任何其他严重的健康问题,他们存活的可能性很高。因此,对这些患者的建议是,像对完全切除后的儿童一样,采用控制观察等待的方法,而不是化疗或放疗。

  如果出现任何肿瘤生长的迹象,或者如果患者在一次检查中出现恶化的临床症状,将评估第二次神经外科干预的利弊,将化疗或放疗作为非手术的替代方案。

  众所周知,化疗不会降低后续放疗的疗效。因此,来自许多不同国家的专家一致认为化疗是非手术治疗的选择。

  国际上也建议,只有那些肿瘤对化疗无反应的儿童才应根据其年龄考虑接受放疗。对于患有低度胶质瘤和1型神经纤维瘤病(NF1)的儿童和青少年,特别推荐用化疗代替放疗,因为这些患者在以后的生活中有更高的风险出现放疗诱发的健康问题。

  低级别胶质瘤预后

  由于标准化的治疗理念,低级别胶质瘤儿童和青少年的预后有了显著改善。此外,现代诊断和手术方法有助于改善结果。

  大多数低级别胶质瘤患者(90%)能长期存活,然而,他们中的许多人仍有肿瘤和/或与疾病或治疗相关的晚期效应。

  治疗选择和预后(也)明显取决于肿瘤部位和神经外科干预的可能性。此外,潜在的肿瘤和/或治疗相关的神经、眼科、内分泌、智力和心理社会缺陷会对低度胶质瘤患者的生活质量产生负面影响。

  因此,未来的治疗策略旨在提高患者的存活率,减少肿瘤的晚期效应,并治疗神经病学、内分泌学、眼科学和智力发展等疾病。评估治疗如何影响幸存者的健康和生活质量是当前和未来研究的主要部分。

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