低级别神经胶质瘤预后如何？儿童低级别胶质瘤能活多久？

　　当孩子被诊断为神经胶质瘤，痛苦的不只是饱受不适症状困扰的患儿，还有忧心忡忡的患者父母。即使被告知儿童低级别胶质瘤是良性肿瘤，经过科学合适的治疗可获得很长的生存期，父母依然会担心，经过一系列治疗后，我的孩子生长和智力发育会受到影响吗？

　　儿童患有低级别神经胶质瘤能活多久？

　　儿童低级别神经胶质瘤是儿童中常见的脑肿瘤，占儿童和青少年（0-19岁）中枢神经系统恶性肿瘤的35%以上。幸运的是，经过治疗，低级别胶质瘤患者短期（<5年）和中期（5-10年）总体生存率（OS）都较好，中位生存期甚至可达50年。

　　低级别脑部胶质瘤经手术切除后可得到较好的治疗效果，高级别恶性神经胶质瘤患儿，在具有高超切除技巧和综合治疗经验的神外巨擘救治之下，也可大大延长生存期。多伦多大学儿童医院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任，INC之加拿大James T. Rutka教授就曾凭借手术与放化疗结合的联合治疗方案，帮助一名13岁患儿获得了良好的预后。

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　　影响儿童低级别神经胶质瘤预后的因素有哪些？

　　众多研究表明，完全手术切除一直以来都是提高生存率的首要因素，但切除的程度高度依赖于肿瘤的病理级别、位置及操刀医生的技术手法。在过去，放疗是不可切除的低级别胶质瘤有症状患者的优选治疗方法，一些报告表明，在相当大比例的病例中，肿瘤得到了很好的控制。然而，对于低度恶性肿瘤，放疗相关的潜在后遗症是一个主要问题，是在幼儿中。

　　在低级别脑胶质瘤患者中，毛细胞星形细胞瘤是常见的组织学亚型，这些患者表现出良好的预后，20年总生存率为95.5%±1.7%；而多形性星形细胞瘤患者生存率较低（10年总生存率为42.9%± 20.8%。

　　后颅窝肿瘤患者的20年生存率为96.8%±1.1%，脑干和丘脑肿瘤患者的生存率明显低于其他部位的肿瘤患者。对危险因素的检查显示，这些丘脑肿瘤与其他部位的肿瘤在病理亚型、发病年龄或性别方面没有差异。

　　在低级别神经胶质瘤患病儿童队列中，通过对1202例患者的临床和生存数据进行分析，我们发现125名儿童患有NF1基因突变，患有NF1基因突变的儿童具有良好的生存结局（20年OS，95.1%±2.4%），在NF1患者中，4例死亡，均发生在诊断后12年内：2例死亡与肿瘤或治疗无关，2例因治疗后10.8年和11.2年接受放疗的恶性转化所致。共有4名NF1患者接受了预先放疗：2名患者死于肿瘤转化，2名患者在16岁和26岁时存活。

　　未接受手术切除，而在治疗前期预先放射治疗的患者，其生存率明显低于未接受放疗的患者（20岁时，总生存率为76.9%±11.7%对96.9%±3.1%），而前期的放射治疗使肿瘤相关死亡的风险增加约4倍。需要进一步说明的是，这并不是否定放射疗法在儿童疾病治疗中的作用，事实上放射治疗与化疗是一种合适的术后辅助治疗手段，可以较大提高患者生存率，需要注意的是，因儿童低级别神经胶质瘤与成人的不同，因此在儿童胶质瘤治疗中应注意放射剂量的选择，尽可能降低对儿童成年后的不利影响。

　　INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)专家成员，加拿大James T. Rutka教授在胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、儿童脑瘤和癫痫的外科治疗领域深耕多年，临床经验较其丰富，擅长清醒开颅术及显微手术，还掌握治疗复发型胶质瘤的国际前沿技术激光间质热疗（LITT）。国内寻求更稳妥治疗方案与很好预后的神经胶质瘤患者，可咨询INC国际教授进行远程或“面对面”咨询。

　　参考文献：doi.org/10.1002/cncr.29907