保守观察10年，胶质瘤疯长数倍！他如何翻身成赢家？

　　一个人的一生有多少个十年?如果按照每10年来计算生命，那么一些在无形中影响人生轨迹的大事或许就会如同大浪淘沙般显现。当13岁的小率重新往回看时，战胜胶质瘤无疑是他人生中最显眼的事情。

　　从3岁到13岁，从不谙世事到长大懂事，小率的第一个十年是在病痛的折磨中煎熬度过的，保守观察后，病情的恶化让他从单纯的呕吐发展为上肢震颤，再到急性偏瘫。而罪魁祸首不仅持续增大数倍，甚至还“繁殖”出了多个小囊肿。

　　幸好，家人的陪伴、朋友的鼓励、Rutka(鲁特卡)教授的支持共同支撑起了那段时光，让他坚强地站了起来，与胶质瘤恶斗近十年，最终赢得胜利——不仅偏瘫改善，生长发育正常，肿瘤也并未复发。

　　“这是令我无比骄傲的一场胜仗!”小率和家人都坚信，大难不死，必有后福。

　　丘脑胶质瘤会长大，还会繁殖?

　　3岁的小率因呕吐被父母发现异常，结合自出生以来就察觉到孩子的头偏大，父母决定带着小率去医院检查一下。然而，等看到小率的影像后，父母这才意识到问题的严重性。

　　“孩子的脑袋明显不正常。”这是他们看到后的第一个念头，随之而来的是巨大的茫然。医生告诉他们，小率的右侧丘脑存在一个病变，且伴随钙化以及后三脑室的梗阻，继而引发了脑积水，这些共同导致了影像上看到的异常肿大。

　　由于症状不是十分严重，且医生判断丘脑手术风险太大，小率父母一开始选择保守观察，然而，肿瘤却在悄悄跟着孩子的成长而持续增大，并“繁殖”出了多个肿瘤囊肿，此时，由于同侧内囊(负责人体肢体运动)向前外侧移位，小率已经出现了左上肢震颤，并在随后的几年中逐渐发展为急性偏瘫。

　　从3岁一直长到13岁，丘脑胶质瘤也从一开始的米粒大小增长到了可怕的鸡蛋大小，更何况肿瘤还在不断“繁殖”。小率父母措手不及，他们急切地询问医生，孩子还有得治吗?

　　胶质瘤为何会多发囊肿?

　　胶质瘤(尤其是星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等)出现多发肿瘤囊肿是常见的病理特征，尤其在低级别胶质瘤(如毛细胞型星形细胞瘤)中。之所以会出现多发囊肿，与以下几个原因有关：

• (1)肿瘤异质性与生长不均：胶质瘤内部细胞分化程度不一，部分区域增殖快、代谢旺盛(易坏死)，部分区域分泌活跃(易积液)，导致多囊形成。
• (2)炎症反应与酶解作用：肿瘤坏死释放蛋白酶(如基质金属蛋白酶)，溶解周围组织形成微小囊腔，并逐步融合成多房囊肿。
• (3)占位效应与流体力学：肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉窦，导致脑脊液/组织液回流障碍，在瘤周或瘤内形成继发性囊肿。

　　多次手术终于战胜胶质瘤

　　多年来，小率经历过多次手术。在他8岁时，父母找到James T. Rutka(鲁特卡)教授咨询治疗建议，于是，教授先后在孩子8岁、11岁和13岁时利用第三脑室内窥镜切开术成功地治疗脑积水，为小率缓解了脑积水带来的一系列症状。

　　在13岁时，小率接受了神经导航和超声引导下的活检，证实肿瘤为WHO I级毛细胞星形细胞瘤。为了治疗多发囊肿，鲁特卡教授在超声引导下将Ommaya导管和储层插入肿瘤囊性部分。MRI显示囊性占位解除，脑室慢慢恢复正常。

　　四个月后，由于小率的偏瘫没有改善，鲁特卡教授又为其行经胼胝体半球间入路及肿瘤切除术，并成功为小率切除了肿瘤。术后，小率的偏瘫改善，生长和智力发育都正常，且近期随访显示脑瘤未复发。自此，历经10年恶斗，小率最终取得胜利!

　　在丘脑动刀为何风险高?

　　丘脑是大脑与机体神经冲动的中转站，对于调节感觉、运动、觉醒、决策、注意力、记忆、视觉、听觉、平衡等有着举足轻重的作用。很长时间内丘脑手术都被视为“禁区”，如果手术时医生稍有不慎，可能直接导致偏瘫、视力丧失、失语，甚至昏迷，后果严重。

　　早期对于丘脑胶质瘤的治疗选择包括立体定向活检或保守观察，但随着神经外科手术技术的进步，目前更多的研究认为以手术切除肿瘤为主并联合放化疗的治疗方法能够延长丘脑胶质瘤患者的生存时间，改善患者的临床症状。手术适应症包括：

• (1)经影像学诊断高度怀疑丘脑胶质瘤;
• (2)经影像学诊断怀疑丘脑胶质瘤，虽无明显临床症状，但在观察期间出现恶性演变倾向征象，如肿瘤增大或者出现明显强化病变;
• (3)经影像学诊断性质不明的丘脑病变且伴有明显临床症状的患者。

　　INC 国际小儿神外专家团

　　国际儿童神外大咖 James T. Rutka教授

　　教授教授发表超过500多篇高影响力论文，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

　　国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。

　　国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。