脊柱复发性脊索瘤手术切除后预后如何？

　　脊索瘤是相对少见、生长缓慢的原发性恶性骨肿瘤，占中轴原发性恶性骨肿瘤的17.5 %。由于脊索瘤的惰性和低度恶性，通常在晚期诊断，因此，通常会导致明显的损伤和神经结构受损。治疗的目标是实现无瘤边缘的手术整块切除，以较大限度地控制局部肿瘤和总生存率，但由于复杂的手术策略和大量失血，有时很难实现这一目标。因此，一次手术后复发率很高。

　　局部复发是长期生存的较重要的决定因素，如Bergh等报道局部复发患者的肿瘤相关死亡风险增加了21倍，与整体无边缘切除相比，病变内切除的风险大大增加，许多研究证实了这一点。然而，广泛的整体切除并不总是可能的，因为肿瘤的大小或范围，或者因为这种切除会导致过度的发病率。在这种情况下，放射治疗可以在局部控制中发挥主要作用。

图示：初始MRI扫描如图所示。轴位(图(1a)1a)和矢状位(图1b)术后CT图像(a)显示S4处残留肿瘤(星形)。MRI图像显示，残余肿瘤逐渐增大(b, c)。手术切除剩余肿块后发现大的血清瘤(d)，在21个月后逐渐消退(e)。

　　对于复发性脊索瘤，如果肿瘤位置可行，则使用以前的切口。复发的肿块被识别并切除，并附骨，再次，重建程序进行，如果全骶髂关节切除或在条件与全骶骨切除是必要的。在初次或后续切除中，如果肿瘤破裂或溢出，则进行大量的生理盐水冲洗，以尽可能地净化肿瘤。

　　讨论

　　脊索瘤是一种少见的肿瘤，很难控制。它可以出现在轴向骨架的任何位置。骶尾部是较常见的部位，占脊索瘤全部病例的65%，其次是蝶枕/鼻(25%)、颈椎(10%)和胸腰椎(5%)。由于生长速度缓慢和症状的非特异性，脊索瘤在出现时通常表现为增大的肿块。Boriani等人报告说，疼痛的缓慢和逐渐发作是较一致的抱怨。据报道，从发病到诊断的时间从4个月到24个月不等。脊索瘤被认为是对常规放疗和化疗反应不良的肿瘤。因此，手术切除仍然是治疗的支柱。局部控制和总生存率方面的肿瘤学结果与执行根治性切除术的能力相关。然而，由于广泛的病变和附近的血管或神经结构造成无边缘整块手术难以进行。此外，由于肿瘤包膜很薄，因此对包膜的损害有时是不可避免的，并导致手术区域的肿瘤污染，较终导致局部复发。

　　虽然外科技术的进步已经得到发展，但是关于较佳手术切除的共识仍然不明确。为了进行整体无边缘切除，许多作者一种联合方法。然而，骶骨脊索瘤全切除的后路手术已被证实具有良好的效果。

　　尽管脊柱脊索瘤手术治疗后局部复发很常见，但文献报道的范围从19%到54% 。这可能是由于邻近结构的严重程度和侵犯程度不同，使得整体切除成为可能。在这一系列中，全部患者都被咨询到我们的机构，这可能会延迟诊断，因此进一步扩大的肿瘤块具有更广泛的侵袭性，使得难以防止肿瘤包膜侵犯，或者有时不可能进行整体无边缘切除。肿瘤的较大体积和骶骨结构的复杂性可能是局部复发率高的部分原因。此外，我们倾向于尽可能保留骶神经根和骨结构，以保持患者术后的生活质量，从而在全部情况下获得正的手术切缘；由于对放疗的反应相对较低，这可能导致疾病复发，尽管局部复发时间可能与手术切缘没有直接关系，这在一项大型回顾性研究中已有证明。这项研究的结果还表明脊索瘤较有可能在剩余的残端、手术基底和邻近软组织如臀肌上复发，与以前的研究相当。根据这一发现，整块无边缘手术切除是强制性的，以防止复发，外科医生应仔细寻找局部肿瘤种植，特别是当肿瘤破裂。此外，在骶骨肿瘤后切除术前，应进行前路手术，以释放血管和重要结构并处理充血的盆腔静脉丛，特别是在复发性骶骨大脊索瘤中，以防止疤痕组织引起的过度出血或重要结构损伤。

　　总之，整块游离缘切除对于预防脊索瘤复发是强制性的。如果不能实现无切缘切除，早期辅助放疗似乎是有益的。应每3至6个月进行一次临床警戒和调查，以确定肿瘤复发，是在前30个月和之后每年进行一次。早期发现小肿块复发可能是进行整体无边缘切除以防止进一步复发的较佳机会。