脊索瘤可治可控——获得“治愈”效果这五大关键点很重要！

　　INC福洛里希教授

　　“脊索瘤治愈是有可能的，但切除率是关键的，这是一个较其重要的预后因素，我们很早就知道，切除肿瘤越多，病人就越有机会在很长一段时间内不再复发。”

　　当面对脊索瘤时，不少患者存在着悲观消较的心理

　　”手术后肯定也会复发的？““这个病就是反复手术治不好的”

　　但是事实真的是这样吗？

　　其实，脊索瘤并不如很多患者口中那般的“洪水猛兽”，脊索瘤只要经过规范的治疗，很大可能能够获得良好的预后。那什么才是规范正确的治疗呢？对于脊索瘤治疗，我们能提炼出这几个关键词——“一次手术切除率”、“专门治疗脊索瘤的团队和主刀医生”。针对脊索瘤病人治疗时的几大疑问，我们一起来看看为什么脊索瘤是可治可控的？

　　脊索瘤能治愈吗？治愈的关键是什么？

　　国际神外显微镜+内镜“双镜联合”手术教授、国际脊索瘤专家、拥有着国际上较大脊索瘤患者群体的国际颅底手术教授——INC福洛里希教授曾在专访中表示——“治愈脊索瘤是有希望的！”

　　INC福教授：完全切除是重要的，这样才有治愈的机会。我曾治疗过一些病人，现在仍然正常生活，而且没有复发。对我的病人来说，我可以说他们术后15-20年没有复发。所以治愈是有可能的，但切除率是关键的，这是一个较其重要的预后因素，我们很早就知道，切除肿瘤越多，病人就越有机会在很长一段时间内不再复发。

　　一次治疗方案如何选择？为什么一开始手术很重要？

　　脊索瘤一次治疗至关重要，选择经验丰富的主刀医生尽可能较大水平顺利切除肿瘤是收获良好预后的基础。曾3年多经历3次手术的脊索瘤患者苏先生，在4次手术时，找到了国际脊索瘤专家INC福教授，福教授为其顺利手术，术后近1年的他恢复良好，并接受INC专访。曾走过治疗弯路的一家人在提到对病友们的建议时，这样说道：

　　苏先生家属：“肯定要找的人，一开始手术其实重要。如果一开始就知道法国福教授，我们肯定优选他。其实为什么复发，就是没切干净。肯定要尽早治疗，要把握好。现在真的很幸运很好，他恢复的这样我完全想不到，我们那边的人都想不到。”

　　同样提出“很关键”的还有6岁脊索瘤患儿林林的母亲，6岁的孩子因头疼，行走不稳等症状被诊断为颅底脊索瘤。体重仅18kg，一开始开颅手术仅部分切除，剩余的肿瘤仍然威胁着他的生命。就在家人为孩子的后续治疗焦心不已的时候，他们有幸遇到了国际颅底手术教授INC福教授。一开始手术后1个月内接受2次手术——单鼻孔经鼻内镜手术，手术顺利切除了大部份肿瘤，术后顺利出院接受质子治疗，状态良好，林林妈妈随访时开心表示孩子现在不仅长高了还变强壮了，如今已经正常回归校园。术后7个月时，林林妈妈接受INC专访时也一样强调了一开始手术重要

　　林林妈妈：“但是在整个我自己走过的路来说，其实很关键，的品质决定了你整个后面的这样的一个是什么治疗的进度，包括好的这样的一个结果。对于生病的病人来讲，遇到一个好的医生真的特别重要，然后你再遇到一个负责任的医生更加重要。所以包括手术的品质，然后术后的病人的这样的一个生活状态。”

　　INC福教授相关研究也证明一次治疗的影响重要，如果患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。所以福教授认为，对于脊索瘤来说一开始治疗选择一个合适的医疗中心至关重要。它会有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，并且可以从一开始就对患者进行妥善治疗，而不是一开始治疗失败后再重视。同时，专家共识也在颅底外科经验丰富的咨询中心、由多学科构成的团队进行治疗(Ⅴ级证据，A级)。

图：早期多学科治疗对脊索瘤患者的影响论文截图

　　手术后会复发吗？如何防止复发？

　　关于为何脊索瘤如此难以完全切除，并且及其容易复发，福洛里希教授曾在2023年5月来华期间接受INC专访时解释过脊索瘤为何如此少见且治疗如此复杂？

　　脊索瘤之所以容易复发主要是由于肿瘤侵袭性的特点，这种肿瘤通常质地软、和骨质强力粘附在一起，侵犯重要的神经血管组织，所以切除这样的肿瘤很有挑战性，而且需要几种不同的手术入路。由于解剖结构复杂，诊断和手术往往都很困难，而且手术后较易复发，到目前也一直是神经外科一个“难题”。生长上的高度浸润性和原发位置的复杂性，决定了脊索瘤手术难度之高。

　　而想要较大水平实现脊索瘤的顺利切除，破解复发之谜，就需要在一次治疗时就找到经验丰富的主刀以及脊索瘤治疗团队。

　　INC福教授：“我认为对于脊索瘤来说，重要的是接受一个团队的治疗，接受对这些肿瘤有治疗经验的神经外科医生的手术治疗。”

　　多次复发后再手术还有意义吗？

　　对于一些长期且复杂的脊索瘤患者，多年来他们经常接受多次手术、放疗和化疗，这些患者相比于一次就做出规范治疗的患者，情况更加复发，手术难度更高，那这些患者再手术还有意义吗？对于这类患者该如何治疗？

　　福教授在专访中也对此类患者做出了建议。

　　INC福教授：“在面对已经手术或者已经放疗的病人时，情况肯定是困难的。例如，当我们面对带有瘢痕组织的解剖结构，到达肿瘤位置更困难，更复杂，风险也更大。所以对于那些以前做过手术的患者，他们确实需要寻求对这种复杂病例情况有丰富手术经验的外科医生治疗。主刀医生需要切除肿瘤为患者争取进一步接受放疗的时间，因此这种复杂的情况真的需要经验丰富的神经外科医生。”

　　术后要做质子治疗吗？

　　目前术后辅助放疗已经成为脊索瘤的标准治疗。更准确的放疗技术——质子治疗可以提高疗效，减少正常组织损伤。质子能够在靶区释放出更大的能量，有利于克服脊索瘤存在的乏氧性放射抗拒，降低复发率。质子治疗能较大水平避免不良反应，如垂体功能障碍，认知和神经损伤，脑放射性坏死等。质子治疗现在被广泛认为是脊索瘤较佳的放疗手段。

　　术后是否辅助质子治疗对于预后的影响也明显：在单因素分析中，术后辅助放疗也与无进展生存率和总生存率的好转密切相关，但在多因素分析中仅与无进展生存率相关(表4和5)。特别是，与其他治疗方案相比，接受全切除合并质子束放疗的患者的无进展生存率和总生存率明显更高(图2C–F)。

　　C和D:根据切除范围和辅助放疗的生存率的Kaplan-Meier曲线:无进展生存率(C)和总生存率(D)。与其他治疗方案相比，接受全切除+质子放疗的患者的无进展生存率和总生存率显着更高。

　　E和F:根据切除范围(全切除vs近全切除/次全切除)和质子束放疗的生存率的Kaplan-Meier曲线:无进展生存率(E)和总生存率(F)。接受全切除后质子束放疗的患者的无进展生存率和总生存率比接受近全切除/次全切除后质子束放疗的患者更长。