小小年纪不是不可能得颈椎病，但如果还出现了恶心呕吐的情况，那有可能就不单单是颈椎病的问题了。脊髓髓内肿瘤是一种罕见疾病，仅占所有脊髓肿瘤的5-10%，最常位于颈髓，特别是在上颈髓的位置——颅颈交界处向下延伸到C4或C5水平——术后神经功能缺损导致四肢瘫痪的风险极高。由于C3-5神经根支配膈肌，手术还可能导致呼吸衰竭。当肿瘤侵犯延髓还可加重呼吸功能障碍。
可能瘫痪？手术已是首选
男孩因脖子疼和呕吐在家人陪同下来到医院。MRI显示上颈髓内有一个占位性病变，邻近脑干延髓。颈髓承载着呼吸、运动等功能，尤其是与脑干延髓关系密切的上颈髓，手术的难度使术后有着极高的并发症风险。急性呼吸衰竭、脑缺血、三角肌麻痹……这些都是患者需要面临的困境。
当肿瘤与延髓距离＜3mm时，显微镜就需要保持0.5mm级的操作精度。尽管超声骨刀技术使切除精度提升到了0.3mm，但要想成功完成一台颈髓肿瘤手术，术者仍要具备精致的手术技术。
即使在一开始施罗德教授也曾犹豫过手术的可行性，但是对于这名男孩来说，手术恐怕是唯一的选择。多项研究证明，手术全切除（GTR）是良性或低级别脊髓肿瘤无进展生存期的主要预测因素。对于室管膜瘤、血管母细胞瘤和毛细胞型星形细胞瘤，GTR还能带来更长的无进展生存期和良好的长期神经功能预后。
为了最大程度保护男孩的运动功能，术中施罗德教授通过运动诱发电位实时监测，手术顺利将这个难缠的上颈髓肿瘤全部切除。术后3个月时，男孩的神经功能一切正常。
上颈髓髓内肿瘤的预后
治疗脊髓髓内肿瘤，全切除手术是绝大多数患者的首选治疗策略，它有利于增加无进展生存期。等待观察反而会因为肿瘤进展而导致神经功能的恶化。推迟手术会使术后恢复正常的可能性变小，同时增加功能进一步下降的风险。颈髓位置是脊髓髓内肿瘤手术后预后不佳的因素之一。
图为术前、术后、随访时的功能状态
术前McCormick量表分级（神经功能状况）和肿瘤的WHO分级是术后恶化的最强影响因素之一。术前的残疾程度越高，术后神经功能就下降得越明显，超过60%的上颈髓肿瘤患者在术后早期出现新的神经功能障碍，超过40%是永久性的。但在大多数情况下这些障碍并不致残，大多数患者能保持功能独立性。在神经功能缺损程度较低时手术，预后相对较好。
高级别胶质瘤和转移瘤患者术前的神经功能缺损更加严重，肿瘤的侵袭性使手术难度增加、安全性降低。上颈髓损伤可能会引发呼吸衰竭，与高级别肿瘤快速恶化的神经功能有关，但发生率相对较低。
资料来源
沪公网安备 31010902002902号
