颅咽管瘤是一种神经上皮来源的肿瘤，起源于沿原始颅咽管路径的鳞状细胞。其发病率在每10万人年0.5至2.5之间，不因性别或种族而异。颅咽管瘤占全部颅内肿瘤的1.2%~4.6%(美国中央脑肿瘤登记处)。它们呈现出双峰分布，首先在儿童时期(5-14岁)达到峰值，随后在50-74岁的成年人中达到峰值;它们占儿童脑瘤的5%-10%，占成人脑瘤的1%-4%。颅咽管瘤的生长方式通常靠近垂体漏斗，可发生在蝶鞍、鞍上间隙或三脑室，经常跨越这些间隙。这些肿瘤往往累及多个神经结构，包括视神经、颈内动脉(ICAs)和脑垂体，引起多种症状。常见的临床表现包括视功能障碍，表现为视交叉及视交叉后受压;下丘脑功能障碍，表现为饮食习惯改变、冷漠等行为改变，甚至出现钝头和垂体功能障碍，常表现为垂体功能低下。
图7.1 女，6岁。Q-CP型病例。术前放射影像。（a,b）MRI显示鞍内和鞍上区域有肿瘤。另一家医院于2013年10月通过右侧翼点入路进行了部分肿瘤切除术
图7.1 女，6岁。Q-CP型病例。术前放射影像。（a,b）MRI显示鞍内和鞍上区域有肿瘤。另一家医院于2013年10月通过右侧翼点入路进行了部分肿瘤切除术
图7.2 2013年3月(一开始手术后半年)，视力急剧下降。（a,bMRI显示肿瘤在鞍内和鞍上区域复发。由于一开始手术损害了鞍膈结构，复发的颅咽管瘤可能累及多个蛛网膜下腔
图7.3 实施了经额基底纵裂入路的根治性全肿瘤切除术(GTR)。术中发现。解剖两叶之间的蛛网膜小梁和膜，暴露鞍区。(1)肿瘤
图7.4 肿瘤与左侧视神经分离。(1)左侧视神经，(2)肿瘤
图7.5 肿瘤压迫形态上较薄的视交叉和右侧视神经。(1)左侧视神经，(2)视交叉，(3)肿瘤
图7.6 肿瘤的起源部位位于鞍内区域。鞍结节钻孔后可广泛暴露鞍内肿瘤。激光刀用于打开鞍结节的硬脑膜
图7.7 用超声刀钻开鞍结节暴露鞍内肿瘤
图7.8 切除鞍内区肿瘤，垂体柄位于肿瘤后方，呈漏斗状扩张，肿瘤起源部位位于鞍内区。(1)垂体柄，(2)肿瘤
图7.9 沿垂体囊切除鞍内肿瘤。肿瘤生长遍及垂体柄蛛网膜套段。由于一开始手术损害了鞍膈结构，复发的颅咽管瘤与垂体柄直接接触。垂体柄表现出严重的肿瘤累及，为避免肿瘤复发而将其切除。(1)垂体柄，(2)肿瘤
图7.10 肿瘤被整个切除了。(1)肿瘤
图7.11（a,b)术后MRI显示没有残余肿瘤，并且保留了神经垂体。患者的视力明显好转
沪公网安备 31010902002902号
