INC之Di Rocco教授2019姑苏神外沙龙讲演交流：均衡视角下的小儿颅咽管瘤

　　2019年7月，INC国际神经外科顾问团成员教授、国际儿童颅底学创始人意大利

　　Concezio Di Rocco教授在INC上海代表处开展学术沙龙期间，还受邀参加苏州大学附属一医院神经外科建科60周年活动“2019姑苏神外沙龙”学术讲演。在这次姑苏神外沙龙上，Di Rocco教授讲述的是《小儿颅咽管瘤：均衡的视角》主题。

　　Concezio Di Rocco教授目前是德国汉诺威国际神经科学研究所（德国INI）小儿神经外科主任、国际儿童颅底学会主席、国际神经外科联合会儿童神经外科委员会主席、国际小儿神经系统杂《Child’s Nervous System》现任主编。

　　沙龙上，Di Rocco教授从手术治疗、放射治疗及囊内治疗三方面展开阐述。

　　1、关于手术--儿童颅咽管瘤患者多数为牙釉质型，此类颅咽管瘤的特点是：在肿瘤和下丘脑之间缺乏的界面，肿瘤向丘脑指状侵袭，这是造成手术残留、术后复发的重要原因；而且此类肿瘤通常位于是视交叉后方，普遍存在钙化、且瘤体较大，常可导致脑积水（10%-14%）。Di Rocco教授总结了5种手术入路，I型（垂体柄前方型）：经蝶、额下、翼点入路；II型（跨垂体柄型）：翼点、经蝶、经胼胝体、经终板入路；III型（垂体柄后方型）：翼点、经蝶、经胼胝体、经终板入路、幕上幕下联合入路；IV（垂体柄侧方型）：翼点、颞下入路；V（异位型）：根据肿瘤位置、大小决定手术入路。并展示了精彩的病例和手术视频，内镜、显微镜无一不精，高超的手术技艺令人钦佩。

　　Di Rocco教授强调：关于视交叉减压，可以通过控制脑积水或者囊液抽吸的办法降低颅内压，囊液抽吸可以选择内镜或者立体定向技术；不要试图分离肿瘤和下丘脑，需要尽可能保护下丘脑；尽量保留垂体柄。但Di Rocco教授统计的一组数据则反映出颅咽管瘤手术现状不容乐观：根治性手术切除率50%-75%，手术相关发病率仍然很高，其中围手术期发病率3%，并发症发生率8.3%-33%，术后激素水平异常80%-全切，视力、神经功能缺陷30%，复发率高达25%。从不良预后看，颅咽管瘤与恶性肿瘤相当。

　　Di Rocco教授认为：颅咽管瘤的手术效果已经达到了一个平台期，除了手术，还需要寻求、结合另外的治疗方式。

　　2、关于放射治疗--Di Rocco教授统计了15例患者，中位随访时间为52个月，肿瘤未见进展，其中50%的肿瘤缩小，1例失访，1例死亡，控制率达87%，视力和垂体功能得到完全控制，全部患者都回归正常生活和工作。

　　3、关于囊内治疗--大部分颅咽管瘤具有囊变的成分，囊内注射放射性物质和博来霉素（病例数少，鲜有报道）；囊内注射干扰素α（可局部也可全身使用，没有神经毒性，可以直接注射至脑室中，副反应少，可作为囊内注射的理想选择）。

　　较后，Di Rocco教授总结到，对于颅咽管瘤的规范化建议：大小孩或者青少年中全切除肿瘤或者对于下丘脑明显受影响的病例，建议部分切除+术后放疗；小小孩囊状颅咽管瘤：囊内注射干扰素α，控制肿瘤生长，到青春期后再行手术切除术。而神经外科医生除了手术之外，还需要重视放射治疗及囊内治疗，特别是干扰素α的应用，并需要掌握立体定向技术及神经内镜技术，在治疗过程中，需要灵活将上述一种或者几种技术运用至具体病例中，如此，患者的预后及生活质量方能进一步提高。