摘要：被误诊并手术失败的罕见滑车神经鞘瘤，德国INI手术详细治疗
L先生，30+岁，因为复视、左侧面部感觉麻木伴有吞咽困难，就诊当地医院，进行了MRI检查显示右侧中脑病变，怀疑是脑膜瘤，并在当地接受手术，对病变进行了部分切除。术后他开始出现视物重影、平衡障碍 ，并且出现疤痕周围积水，经过保守治疗，术后10-14天肿胀减轻，术后进行颅内MRI显示肿瘤仍大部分存在，后经当地主治医生推荐，远程咨询德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授。经过巴教授对症状、病史以及影像检查的评估后，得到Bertalanffy教授可以全切的诊疗意见后，赴德住院治疗。
病例诊断：右侧滑车神经鞘瘤
手术团队: INC世界神经外科顾问团德国Helmut Bertalanffy手术团队
手术时间及地点：2020年 ，德国INI医院
手术方式：右侧乙状窦后入路肿瘤显微全切手术
术前评估：在评估了既往颅内MR后，Bertalanffy教授建议进行血管造影，以分析病变的血管形成情况并评估可是否进行供血动脉栓塞。右侧第二三叉神经分支区域存在感觉不足，以及吞咽困难等。在对广泛的右小脑桥角肿瘤进行MRI扫描后，脑干受到相当大的压迫，该患者于3月前在 当地接受了手术, 实际上整个肿瘤都保留在原位，大小不变。 MRI图像显示神经鞘瘤的典型结构，直径约3 cm，与右腱膜和Meckel区域有着广泛的关系，并显着压缩和移位脑干，尤其是上部脑桥和下部中脑区域。肿瘤延伸到背侧蝶鞍和右后斜突，位于移位的动眼神经前方。脑后动脉和小脑上动脉也受到肿瘤的影响并改变了正常位置。手术计划通过新的右侧乙状窦后入路进行肿瘤显微手术切除，必须向侧面扩大入路，尤其是在上部扩大至窦房角。由于明确的肿瘤血管形成，决定在术前进行血管造影检查，以检查血管内栓塞是否可行和合理。检查发现存在多处的肿瘤供血动脉，不适合血管栓塞，因此决定在这种情况不进行血管栓塞。
术后情况：
L先生被转移到ICU进行术后观察1天
术后第2天进行了颅CT检查未见出血等并发症，并转移至普通病房，
术后第3天下地康复锻炼，并迅速恢复了独立行走能力。
术后恢复期间，感觉麻木及吞咽问题明显改善，视物重影有所好转。
术后第12天出院。
建议：
建议在手术后6周内进行身心休息，继续进行物理治疗。
建议在3个月左右进行一次MRI检查，并将影像发送给Bertalanffy进行术后随访。
术后可以乘飞机长途旅行。
病例分析
滑车神经鞘瘤临床中少见，由于不典型的临床症状及影像学特点，诊断上较为困难。神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，为良性肿瘤。临床非常常见的是听神经瘤，是发生于前庭神经或蜗神经，其他颅神经的神经鞘瘤少见很多。滑车神经是连于脑干背侧的脑神经， 外径细 小， 行程较长。 神经鞘瘤占所有颅内肿瘤的 8％， 其中 80％～ 90％常见于前庭神经，三叉神经鞘瘤占 0.8％～ 8％。 滑车神经鞘瘤是一种较少见的良性肿瘤，滑车神经鞘瘤发生无性别差异，各年龄段均可发病， 平均年龄为 31.3 岁，低于其他颅内神经鞘瘤。肿瘤生长 缓慢，早期症状易忽略，患者就诊时肿瘤多较大。非前庭 神经鞘瘤在脑肿瘤中少见，三叉神经鞘瘤较为常见，其次 为舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经、舌下神经、动 眼神经、滑车和外展神经鞘瘤，按降序排列。与颅 内重要结构毗邻，如海绵窦、大脑后动脉、小脑上动脉、 小脑前下动脉、面听神经、动眼神经、三叉神经、外展神经、 小脑、脑干等。
主要临床表现：
（1）滑车神经鞘瘤的特征性症状是复视、偏瘫、小脑共济失调。某些病例未出 现复视是由于随着肿瘤的增长，上斜肌神经功能被其他眼 外肌代偿，综合文献报道仅有 44% 的病例出现滑车神经麻 痹 ；
（2）邻近神经、组织受累的表现：肿瘤长大累及海 绵窦，常累及面神经、三叉神经、动眼神经，造成眼球运 动障碍和复视；肿瘤累及桥小脑角区可出现共济运动障碍， 锥体束征及面听神经、后组颅神经损害等桥小脑角综合征 的表现；
（3）颅内压增高的表现：晚期肿瘤压迫导水管、 第四脑室产生梗阻性脑积水出现颅内高压症状。
1976 年 King 首次对滑车神经鞘瘤实施手术切除， 并 获得成功。此后陆续有少数病例报道。近十几年来随着 显微外科技术的进步，滑车神经鞘瘤手术入路的改善以及 神经导航技术的发展为滑车神经鞘瘤切除提供了有利条件， 手术病残率与病死率也大大降低，鲜有手术死亡。然而， 滑车神经鞘瘤由于解剖位置的特殊性，其手术仍具有很高的手术风险、致残性、复发率。滑车神经鞘瘤的手术目的在于保护周围重要结构的前 提下极大程度地切除肿瘤，以达到治愈或延长生存期的作 用。手术切除一直是常见的治疗滑车神经鞘瘤的手段。因 为这些肿瘤通常是良性的，完整的肿瘤切除是一种理想的 根治性治疗。然而一 旦肿瘤黏附到周围的关键结构如颅神经、脑干、血管等组织， 完全切除肿瘤无任何并发症，对神经外科医师的手术 经验及能力有着巨大要求。
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