三叉神经鞘瘤和其他脑神经鞘瘤的治疗原则总体上参照同一部位的散发神经鞘瘤。NF2患者中三叉神经鞘瘤的发生率为29％，其中43％为双侧发生，常见于临床表现较严重者。除听神经瘤外，三叉神经鞘瘤是较常见的鞘瘤类型，占非听神经瘤的72％。NF2三叉神经鞘瘤通常体小，生长速度缓慢，大多无症状，一般只需密切监测即可。对于引起临床症状的NF2三叉神经鞘瘤，可考虑手术或放疗。其术后的复发率与肿瘤的体积有关，肿瘤的体积越大，则复发率越高。常见的复发部位为海绵窦，肿瘤复发后，可考虑行二次手术或放疗。
NF2后组脑神经鞘瘤相对少见，主要临床表现为吞咽障碍。其手术治疗的风险多较高，术后吞咽障碍可进一步加重。因此，除非肿瘤明显压迫脑干而危及生命，一般不建议行手术治疗。对于产生症状者，可考虑行立体定向放射外科治疗来控制肿瘤的生长。
三叉神经鞘瘤是少见的良性肿瘤，是较为常见的非前庭神经鞘瘤，占全部颅内肿瘤的0.07-0.36%。零星病例报告表明，2型神经纤维瘤病患者（NF-2）除了更为常见的前庭神经鞘瘤外，三叉神经鞘瘤有上升的趋势。
神经鞘瘤起源于外周神经鞘膜，远离少突胶质细胞与雪旺细胞结合部。仅次于前庭神经，三叉神经（桥小脑角）和半月神经节（海绵窦和Meckel’腔）是颅内较常见发生神经鞘瘤的部位。类似于前庭神经鞘瘤，三叉神经鞘瘤手术全切除预示着长期的无瘤生存，一旦只进行部分切除，常常复发。
手术入路和切除难度高度取决于肿瘤在三叉神经行程中生长的位置。1959年根据肿瘤累及三叉神经的节段提出了Jefferson分类。Jefferson分类纲要将肿瘤分为四个类型：神经根型，肿瘤起源于神经根主要累及后颅窝；神经节型，肿瘤起源于三叉神经节，主要位于中颅窝；哑铃型，涉及中后颅窝的较大型肿瘤；四种类型是分支型，肿瘤分别累及三叉神经V1、V2或V3分支。
治疗
由于肿瘤为良性，生长较为缓慢，可以选择多种治疗方案。较为保守的方式是用影像学随访。建议每6-12月复查一次，主要用于小型肿瘤或者老年患者，其手术的风险要大于肿瘤生长所带来的风险。
立体定向放射治疗适用于规律性影像学随访发现肿瘤有生长倾向的患者。
显微外科手术或内镜经鼻手术切除是三叉神经鞘瘤的治疗手段。如果能够全切除肿瘤，复发风险小，如果为了保护功能采取了次全切除，需辅以放疗。
双侧三叉神经鞘瘤较为不同，仅见于NF-2的患者，建议仅对产生症状的一侧采取手术治疗。对侧无症状的肿瘤可以采取观察或者立体定向治疗。
沪公网安备 31010902002902号
